VIVIANA CARRILLOGRUPO 12

INMUNOLOGIA

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

• W. Lever en 1953 ; Jordon y col. (1967)• Frecuencia mundial: 6 – 7 millones /

habitantes x año• Frecuencia en Ecuador: 32 pacientes

ingresados por pénfigo al Servicio de Dermatología del Hospital Dermatológico Gonzalo González de Quito. Se confirma el diagnóstico con permanencia hospitalaria, se reportó un 7.14 por ciento de mortalidad debido a la edad, pénfigo y patologías agregadas.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

Piel Normal Pénfigo Ampolloso

anatomopatologia

• autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los hemidesmosomas conocidas como BP230 y BP180 [NC16A] (antígeno del penfigoide )

Patogenia

• Local o generalizado• Se produce sobre piel

eritematosa• Prurito intenso• Puede afectar a la

conjuntiva• Puede causar alopecia

Características clínicas

ENFERMEDADESRELACIONADAS

CONEL

PENFIGOIDE

PENFIGOIDE GESTACIONAL

• 1811 por Bunel Herpes gestacional,• 1982 por Holmes y Black Penfigoide

Gestacional• 1/20.000 embarazos• Autoanticuerpos contra BP180 y BP230• 2 o 3 trimestre de embarazo• Características clínicas similares al

penfigoide ampolloso• Por posesión de genes A*01 y

DRB1*03 y DRB1*04• Transmisión de ampollas al recién

nacido

PENFIGOIDE GESTACIONAL

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

• Enfermedad de Piel de ala mariposa• Ampollas inducidas por traumatismos

que provocan debilidad en la adhesión de la piel

• Mutacion genética en proteínas de adhesión de la piel

• NO hay antecedentes familiares• Similitudes con penfigoide ampolloso• Anticuerpos presentes en ZMB • Autoanticuerpos contra Colageno VII

enfermedades ampollares autoinmunes y sus antígenos relacionados

Penfigoide ampollar: BP180, BP230

Penfigoide gestacional BP180, BP230

Epidermólisis bullosa adquirida: colágeno tipo VII