Lupus
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LUPUS
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICODra Snchez Alcover JimenaServicio de Reumatologa Hospital del Carmen2015DEFINICINEs una enfermedad autoinmune caracterizada por la afectacin orgnica sistmica por la presencia de mltiples autoanticuerpos.
Tiene curso y pronstico variable
EPIDEMIOLOGAEDAD: Promedio entre los 29-32 aos
SEXO:Mujer (con una relacin mujer- varn de 10/1)
INCIDENCIA FAMILIAR:Incidencia mayor en gemelos homocigotos
INFLUENCIAS TNICAS:- Ms frecuente en raza negra
ETIOLOGA FACTORES AMBIENTALESSustancias qumicas:Hidracinas (herbicidas, pesticidas, colorantes, humo de tabaco)Aminas aromticas (colorantes de alimentos, tintura de cabello)TricloroetilenoSliceMolibdeno
Sustancias de la dieta:L - canavanina de la alfalfaAlimentos ricos en psoralenos (apio, lima, perejil)Dieta pobre en fenilalanina y tirosinaAlimentacin con alto contenido de grasas (acelera la enfermedad inmunolgica y el compromiso renal)Dieta con restriccin proteica y de grasas ( retarda el comienzo de la enfermedad autoinmune)
Frmacos:ProcainamidaHidralazinaIsoniacidaMetildopaClorpromazina
Agentes fsicos:Rayos ultravioletas A y B
FACTORES INFECCIOSOSVirus: RetrovirusRubolaPaperasEpstein BarrSarampinInfluenzaBacterias
FACTORES HORMONALES:Predomina en las mujeres desde la menarca a la menospausiaLos brotes ocurren ms en la segunda parte del ciclo menstrual
RELACIN CON LOS ESTRGENOS
FACTORES GENTICOS:Asociacin con HLA- DR 2 y DR 3ETIPATOGENIAFACTORES GENTICOS(HLA DR2- DR3)FACTORES HORMONALES(ESTRGENOS)FACTORES AMBIENTALESALTERACIN LINFOCITOS CD 8PRDIDA DE SUPRESIN LINFOCITOS BPRDIDA DE SUPRESIN LINFOCITOS CD8PRODUCCIN EXAGERADA DE ACCLINICAEnfermedad crnicaCon exacerbaciones y remisiones
SINTOMAS GENERALESFiebre puede ser ocasionada por actividad de la enfermedado secundaria a procesos infecciosos
Decaimiento y fatiga
Anorexia y la prdida de peso
MANIFESTACIONES ARTICULARESMuy frecuente (53-95%)
Artritis o artralgias
No deformante, sin erosiones seas
Poliartritis episdica, migratoria, con rigidez matinal de corta duracin que se resuelve en horas o en pocos das.
Articulaciones ms comprometidas son: las IFP (82%), las rodillas (76%), las muecas y las MCF Sindrome de Jaccoud (10-50%):Deformidad en flexin de los dedos de las manos y los pies, desviacin cubital, deformidad en cuello de cisne e hiperelasticidad articular
Esta deformidad es reductible
No hay erosiones
Puede haber lesiones marginales en forma de gancho en MC
MANIFESTACIONES MSCULARES
MiositisTenosinovitisRuptura tendinosa espontneaFibromialgia
MANIFESTACIONES SEASOsteonecrosis: asociacin con el sindrome antifosfolipido y el tratamiento con glucocorticoides
MANIFESTACIONES MUCOCUTNEASOcurren entre el 55-85% de los pacientes con LESERITEMA MALAR: alas de mariposa
ERITEMA GENERALIZADOLas lesiones eritematosas se extienden hacia la frente, oreja, cuello, regin preesternal y extremidadesSon agudas, tipo papuloso, de coloracin violcea, y urticariformeSe relaciona con actividad
FOTOSENSIBILIDADAparecen nuevas lesionesExacerbacin de lesiones antiguasExtensin de lesiones desde zonas descubiertas a zonas cubiertasEmpeoramiento del proceso sistmico
LCERAS ORALESNo son dolorosasSe relacionan con actividad
FENOMENO DE RAYNAULD
ALOPECIA DIFUSA
VASCULITIS:Telangectasias papulosas en la palmaLesiones lineales en uasLesiones eritematosas en eminencia tenar o hipotenar dolorosas o noVasculitis de tipo necrticolceras
PANICULITIS LPICA CON NDULOS
LIVEDO RETICULARIS
LUPUS DISCOIDEMs frecuente en cara y cuero cabelludoA veces se puede diseminarDeja cicatriz
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDOLesiones papuloescamosas de aspecto psoriasiformeLesiones anulares policlclicasEn reas expuestas al sol
MANIFESTACIONES RENALESOcurre entre el 30-60% de los casos
La elevacin de los ttulos de Ac anti DNA y disminucin del complemento son indicadores de nefritis renal activa
Orina completa:Hematuria, proteinuria, cilindros eritrocitarios y celulares
Sedimento telescopado: Cuando contiene toda clase de cilindros (hialinos, granulosos, hemticos, creos, leucocitarios, celulares). Representa actividad
Criterios de NL ACR- Proteinuria >0,5 gr/da o > a 3 cruces (x) por tiras reactivasy/o sedimento de orina con cilindros hemticos, granulares, tubulares, mixtos, hemoglobinuria (>5 GR, >5 GB y cilindros = sedimento activo) en ausencia de infeccin
Clasificacin
Biopsia renal
ndice de actividad y cronicidad
Caractersticas:
COMPROMISO DE SEROSASDerrame pleural EXUDADODerrame pericardico
Derrame pleuralDerrame pericrdico MANIFESTACIONES PULMONARESNeumonitis lpicaNeumona intersticial linfocticaAlteracin diafragmticaTEPHipertensin pulmonarHemorragia pulmonar
Neumonitis lpicaHemorragia pulmonarMANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICASDisfuncin cognitivaPsicosisNeurosisConvulsionesNeuropatas cranealesTrastornos del movimientoACVMielitis transversaMeningitis aspticaCefalea
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALESVasculitis mesentrica
EII
Pancreatitis
Compromiso heptico:Elevacin de enzimas hepticas: por la enfermedad o por uso de AINESHepatitis lpicaSindrome de Budd- Chiari: SAF
MANIFESTACIONES OCULARESRetinopata en el FO con exudados superficiales algodonosos
Retinopata vasooclusiva
Los glucocorticoides pueden producir glaucoma y cataratas
Los antimalricos depsitos en crnea y retinopata irreversible
LABORATORIOAnemia normoctica normocrmica o hemoltica (generalmente por Ac Ig G)
Realizar test de Coombs
Leucopenia: < 4000/mm3
Linfopenia: < 1500/mm3
Plaquetopenia
Elevacin de VSG PCR
Autoanticuerpos:FAN:- Son Ac dirigidos contra componentes del ncleo celularUn ttulo mayor de 1:640 ms clnica es muy sugestivo de LES
Anti DNA:Prevalencia entre el 40-70%Indica nefritis (apareciendo 6 meses antes) o actividad
Anti Sm:Prevalencia entre 10-30 %Muy especfico
Anti p ribosomal:Psicosis lpica
Anti histona:Lupus inducido por frmacos
Anti Ro:La mitad de los LES tienen anti-Ro, pero es muy raro encontrar anti-La sin anti-Ro25-40% aparece en Lupus cutneo subagudo, Lupus neonatal y Lupus asociado con deficiencia congnita de complemento
Anti La:- 10-15% de pacientes con LES
Dosaje de C3 C4 CH 50:Indica actividad y nefritis lpica cuando esta disminuido
En el caso de sospechar SAF asociado solicitar:Ac anticardiolinas Ig M- Ig GB2 glicoproteinaAnticoagulante lpicoVDRL
CRITERIOS DIAGNTICOSPiel: Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1 criterio. 1. Lupus cutneo agudo. rash malar (no cuenta si es malar discoide) lupus ampolloso necrlisis epidrmica txica rash maculopapular lpico rash fotosensible asociado a LES
2. Lupus cutneo crnico: Rash discoide clsico localizado (por encima del cuello) generalizado (por encima y debajo del cuello) Lupus hipertrfico (verrucoso) Paniculitis lpica (lupus profundus) Lupus mucoso Lupus eritematoso tumidus Lupus chillblains Lupus discoide/lquen plano overlap3. lceras orales: paladar, bucales, lengua lceras nasales
4. Alopecia sin cicatriz: adelgazamiento difuso fragilidad con evidencia de cabellos quebrados visibles 5. Sinovitis: que comprometa dos ms articulaciones y que se caracterice por edema, derrame o dolor en 2 ms articulaciones y 30 minutos de rigidez matinal. 6. Serositis: Pleuritis tpica por ms de un da, derrame pleural o frote pleural Dolor pericrdico tpico (dolor con el decbito que mejore sentndose hacia adelante) por ms de un da o derrame pericrdico o frote pericrdico o pericarditis por electrocardiograma.
7. Renal: Relacin proteinuria/creatinuria ( protenas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de protenas/24 horas cilindros hemticos. La relacin proteinuria/creatinuria es suficiente para definir el criterio sin requerirse estudio renal en 24 horas.
8. Neurolgico: Convulsionespsicosis mononeuritis multiple (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria) Mielitis Neuropata craneal o perifrica (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infeccin y diabetes mellitus) Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas conocidas, incluyendo causas txico-metablicas, uremia, medicamentos)9. Anemia hemoltica coombs directo positivo. 10. Leucopenia (