Lupus eritematoso sistémico
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Lupus eritematoso sistémico
Marco Vinicio Gálvez MendozaFacultad de medicina I.C.E.S.T.
8vo semestre
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Enfermedad autoinmunitaria sistémica que origina lesiones cutáneas, articulares y viscerales, caracterizada por la presencia de varios anticuerpos; es de evolución aguda, sub aguda o crónica, y de mal pronostico.
Se ha relacionado con factores genéticos, ambientales y hormonales.
Definición
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La prevalencia en europeos es de 40 casos por 100 000, y en negros de 200 por 100 000.
En E.U.A. se han informado mas de 250 000 casos. Se observa en todas las razas, se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 años de edad; muestra predilección por el sexo femenino, con una proporción de 9:1 y es mas frecuente en mujeres de raza negra.
Epidemiología
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Se han publicado mas de 50 casos de coexistencia de lupus y artritis, lo que se denomina “rhupus”, y 22 casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-dr2.
Es en potencia letal; si se diagnostica aproximadamente a los 20 años de edad, la esperanza de vida es hasta alrededor de los 35.
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Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad, y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos.
Constituye el prototipo de enfermedad mediada por complejos inmunitarios (reacción tipo 3 de Gell y Coombs).
Etiopatogenia
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Factores genéticos multifactoriales
Se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2,DR3,B8 y DQwL y con alelos que causan deficiencias del complemento como C1q, C2 y C4A, se ha informado cierta tendencia familiar (5%) y relación con grupos étnicos.
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Factores ambientales
Infecciones probablemente retrovirales, o por Mycoplasma sp., exposición a luz solar, o uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos, así como factores geográficos y culturales.
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En el Lupus neonatal el daño del feto se debe al paso de transplacentario de IgG maternos anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a anormalidades hematológicas transitorias.
Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco congénito y lesiones cutáneas. En el lupus ampollar el daño de la unión dermoepidermica es por anticuerpos contra colágeno tipo IV o intenso infiltrado inflamatorio.
puede
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Las manifestaciones clínicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis.
En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutáneas que van desde eritema hasta la formación de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y síntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia.
Cuadro clínico
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En la piel, los mas frecuentes son el eritema y las placas eritematosas, ante todo las mejillas y el dorso de la nariz, en alas de mariposa, pero puede observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, regiones periungueales y plantas.
El color del eritema varia de rosado a violáceo y la distribución es tachonada o difusa.
Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, y quedar pigmentación residual.
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En 33 a 80% de los enfermos se observan placas discoides de eritema, escamas y atrofia, o puede haber edema; en 19% hay diversas manifestaciones de vasculitis: petequias, manchas purpuricas, equimosis, livedo reticularis (22-35%) o zonas de necrosis en extremidades inferiores, papulas purpuricas en codos, dedos de las manos y los pies, eritema periungueal y palmar seudoronchas.
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En 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno de Raynaud en 60% alopecia difusa o en placas y en 9 a 40% lesiones en mucosas, como erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias.
La relación con eritema polimorfo se llama Sx de Rowell.
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Siempre hay artralgias simétricas que predominan en las articulaciones interfalangicas, las rodillas , los codos y las muñecas; aparece inflamación notoria y los ataques duran horas o días o semanas; suele haber mialgias generalizadas.
Cuando coexisten lupus y artritis (rhupus) hay artritis grave y asociación con artropatía de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina.
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En 50-90% hay afección renal muchas veces asintomática que varia desde alteración mínima asintomática hasta glomerulonefritis membranosa.
Los síntomas cardiacos son muy variados: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks.
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En la epidermis se encuentra hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia de el estrato de Malpigi y degeneración hidrópica de la basal: en la dermis se observan infiltrado linfocitico en parches alrededor de los anexos, así como edema, vasodilatación y extravasación.
Datos histopatológicos
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Dx criterios del American College of Reumathology (ACR)
Eritema malar
Lesiones discoides
Fotosensibilidad
Ulceras bucales
Artritis
Serositis
Alteraciones renales
Trastornos neurologicos
Alteraciones hematologicas
Alteraciones inmunitarias
Anticuerpos antinucleares
Si se suman 4 o más se establece el Dx
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Prurigo actinico Pelagra Dermatosis por fotosensibilidad Eritema pernio
Dx diferencial
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Reposo físico y emocional: si hay daño renal se limita la ingestión de proteínas, protección contra la luz solar evitar embarazos e intervenciones quirúrgicas.
Son útiles algunos Aines como AAS de 1 a 4g al día
Cloroquinonas 250mg/dia una dosis matutina
Tx
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Es necesario administrar glucocorticoides en especial prednisoja se recomienda iniciar con 1mg/kg/dia con reducción progresiva hasta alcanzar la dosis mínima indispensable.
Debe agregarse hidróxido de aluminio 10 a 15 ml cada 8 horas, sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona, furosemida una o dos tabletas de 40mg al dia y para proteger contra la tb 100 mg de isoniazida 3 veces al dia, si ocurre candidosis debe tratarse con nistatina o un derivado azolico.