Post on 09-Jul-2015
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Hospital Infantil Universitario“Beatriz Velasco de Alemán”
Universidad Autónoma de Coahuila
Tema:
“Cardiopatías Congénitas”
Jefe de Enseñanza.
Dr. Julio Cesar Méndez
Expositor.
Dr. Edgar Yadhir Trejo Salas R1P
Objetivo
Conocer las características de una cardiopatía
congénita en el paciente pediátrico, de modo que
al conocer los patrones podamos definir y
reconocer su presentación clínica y lograr una
intervención oportuna .
Cardiopatías Congénitas.
La denominación de “cardiopatías congénitas” es un
término general que se usa para describir anomalías
del corazón y los grandes vasos, que están presentes
desde el momento del nacimiento. De todas las
malformaciones congénitas, las cardiacas son las más
comunes, representando alrededor del 30 % de ellas.
Incidencia.
Son las malformaciones congénitas más
frecuentes que observamos en la práctica clínica.
Se ven de 6 a 8 por cada 1000 nacidos vivos.
Incidencia.
Doce trastornos causan casi el 90 % de los casos, los más
comunes son:
la comunicación interventricular (CIV).
el conducto arterioso permeable (PCA).
la comunicación interauricular (CIA).
la tetralogía de Fallot (TF)
la estenosis pulmonar y la estenosis aórtica.
Etiología.
En más del 90% de las ocasiones se
desconoce.
Se relaciona con algunos factores genéticos
y ambientales.
Patologias cromosómicas son responsables
de menos del 10%.
Etiología.
Las enfermedades genéticas que se relacionan con la incidencia:
1. Síndrome De Down,
2. Turner (45, XO), Trisomías 13 (Patau), 15, 17 Y 18,
3. Síndrome De Hurler
4. Mucopolisacaridosis,
5. Síndrome De Kartagener (Hay Situs Inversus),
6. Síndrome De Ehlers-danlos
7. Marfan
8. Osler-weber-rendu
9. Enfermedad De Crouzon,
10. Síndrome De Apert,
11. Síndrome De Noonan,
12. Síndrome De Digeorge,
13. Homocistinuria.
Clasificación.
La más utilizada las cataloga como cianógenas y acianógenas.
El 90 % son acianógenas (CIA, CIV, PCA).
El resto son cianógenas, siendo la más común la tetralogía de Fallot.
Hay en ocasiones la aparición de “cianosis tardía”.
Consecuencias Hemodinámicas.
Cortocircuitos: se refieren a la presencia de una
comunicación anormal entre vasos, cámaras o
ambos. Cuando la sangre del lado derecho del
corazón entra al lado izquierdo
:
Consecuencias Hemodinámicas.
Cortocircuitos de izquierda a derecha. no hay
cianosis, pero dan lugar a hipertensión pulmonar y
sobrecarga ventricular derecha progresiva, con
hipertrofia secundaria.
Los asociados a un aumento del flujo pulmonar son
CIA. Los que aumenta el flujo pulmonar y la presión,
son la PCA, CIV.
Comunicación Interauricular (CIA).
Es un defecto en el tabique interatrial que permite el
paso de sangre de la aurícula izquierda a la derecha.
Se presenta con mayor frecuencia en mujeres en una
proporción de 2:1.
es muy común que se manifieste en edades posteriores,
siendo la cardiopatía congénita más frecuente en el
adulto (se encuentra en el 30% de los casos).
Comunicación Interauricular (CIA).
Clasificación
De tipo ostium primum, el 5% de los casos, la alteración es
en la parte baja del tabique interauricular, anteroinferior a la
fosa oval y adyacente a las válvulas auriculoventriculares.
Suele presentarse en el síndrome de Down.
Del tipo ostium secundum, el 90% de los casos, y es
consecuencia de una fenestración del septum primum
embrionario, deficiencia del septum secundum, o ambas.
Clasificación
Del tipo seno venoso, 5% de las CIA, el defecto está en la
porción superior del tabique interauricular, cerca de la
desembocadura de la vena cava superior.
Del tipo seno coronario, en la parte más inferior del septum,
donde debería estar ostium del seno coronario.
Cuadro clínico. A la exploración encontramos signos de crecimiento del ventrículo
derecho, como son el abombamiento precordial, levantamiento
paraesternal izquierdo bajo, ápex desplazado hacia fuera y
difícilmente palpable.
A la auscultación encontramos soplo sistólico de eyección
pulmonar. En ocasiones un retumbo tricuspídeo.
Lo más característico de la enfermedad es un desdoblamiento
amplio, constante y fijo del segundo ruido
Tratamiento. El cierre mediante cateterismo en adultos ha
evolucionado mucho en los últimos años; es
un procedimiento seguro y eficaz, con
estancia hospitalaria muy corta y
prácticamente libre de complicaciones
Comunicación Interventricular.
Es un defecto septal ventricular, tanto en la parte membranosa
como en a parte muscular, y que puede ser único o múltiple. Es la
cardiopatía congénita más común (20 a 30% del total) cursan con
insuficiencia cardiaca en el lactante.
Como el cortocircuito es de izquierda a derecha, el paciente no
presenta cianosis. No predomina en algún sexo. Su etiología se
desconoce.
Clasificación.
Típicamente se clasifican en musculares y membranosas
aunque, en sentido estricto, como el 95% del tabique es
muscular, las membranosas abarcan en algún grado a la
parte muscular
Del septum de entrada
Del septum de salida
Del septum trabecular
Del septum membranoso
Manifestaciones Clínicas.
La CIV pequeña no produce signos y síntomas.
La de tamaño mayor ocasiona algunas como
hipodesarrollo físico, “bronquitis” de repetición, y
disnea
Ocasione insuficiencia cardiaca en los primeros días de
vida si el tamaño de la comunicación es grande
Manifestaciones Clínicas
El soplo es muy característico es plurifocal holosistólico, con
epicentro en mesocardio, que se irradia en barra, acompañado de
reforzamiento del IIp y retumbo de hiperflujo mitral.
Un electrocardiograma muestra crecimiento biventricular, lo que
provoca isodifasismo amplio de V1 a V6. Habrá sobrecarga
diastólica de V1 y sobrecarga sistólica en el VD. .
Una radiografía de tórax cardiomegalia a expensas de ambos
ventrículos, botón aórtico normal o reducido, cono de la pulmonar
prominente, con hiperflujo pulmonar
Tratamiento
Las CIV pequeñas con frecuencia evolucionan hasta el cierre
espontáneo (70% de los casos).
La CIV grande debe manejarse ya que ocasiona hipertensión pulmonar
o insuficiencia cardiaca precozmente. Es de elección Tx. Quirúrgico
cuando el flujo pulmonar supera 2 a 1 al flujo sistémico, o con
insuficiencia cardiaca que no responde al manejo médico.
Persistencia de Conducto Arterioso
Es una comunicación anómala entre la arteria pulmonar
izquierda con la aorta descendente.
Fisiopatología
Al nacimiento, la presión que maneja el VD disminuye mucho,
haciendo que el cortocircuito que era de derecha a izquierda se invierta.
Al empezar a pasar sangre oxigenada por el conducto (la PO2 aumenta
de 25 mmHg a más de 90), hay una contracción de su capa muscular,
que finalmente hará que su lumen se cierre.
En esto intervienen sustancias como las prostaglandinas, la bradicinina,
la acetilcolina y las catecolaminas. El ligamento arterioso se forma en
dos o tres semanas, cerrándose anatómicamente el conducto.
Manifestaciones Clínicas
Algunos pacientes son asintomáticos. En otros hay
antecedentes de disnea de esfuerzo (al comer),
bronquitis frecuentes, insuficiencia cardiaca o retraso en
el crecimiento. A veces la arteria pulmonar dilatada
comprime al nervio laríngeo recurrente, ocasionando
voz bitonal.
Diagnóstico Radiografía de tórax se verá cardiomegalia a expensas del VI,
hiperflujo pulmonar, abombamiento del cono de la pulmonar, botón
aórtico prominente. Si el conducto arterioso se halla calcificado,
puede observarse en la placa.
Electrocardiograma, en donde se hallarán datos de crecimiento de
VI con sobrecarga diastólica. Hipertensión pulmonar se presentará
crecimiento de VD, con sobrecarga sistólica y onda P picuda y alta.
Ecocardiograma, en donde se hace un diagnóstico de mayor
precisión y descartar o confirmar hipertensión pulmonar.
Tetralogía De Fallot.
Es la más común de las cianógenas, se caracteriza por cuatro
elementos:
Estenosis Pulmonar,
Comunicación Interventricular,
Cabalgamiento Aórtico
Hipertrofia Del Ventrículo Derecho.
Fue descrita por el médico francés Louis Arthur Fallot en 1788. Él la
llamó “mal azul”.
Fiaiopatología
El origen de esta enfermedad está en la tabicación del
troncocono, que ocurre en una posición anterior e izquierda
a su sitio habitual, quedando desalineado con el tabique
interventricular y provocándose entonces la CIV.
La tabicación ectópica también causa el cabalgamiento de
la aorta y estenosis del infundíbulo pulmonar y del aparato
valvular. La hipertrofia del VD es secundaria a la doble
sobrecarga de presión que le imponen la estenosis y la CIV.
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
La TF se manifestará dependiendo de la importancia de las
alteraciones estructurales.
Es importante el grado de CIV y de dextroposición aórtica
(mientras más a la derecha esté es mayor el cortocircuito de
derecha a izquierda),
Dependiendo de la Estenosis pulmonar, sera el grado de
obstrucción hay mayor cortocircuito venoarterial,
Manifestaciones Clinicas
La cianosis, puede ser muy notable, o sólo perceptible,
rara vez hay cianosis al nacer, lo usual es que ésta
aparezca alrededor de los primeros tres a seis meses de
vida. También hay dedos en palillo de tambor e
inyección conjuntival.
Hay antecedente de fatigabilidad.
Manifestaciones Clinicas
Las crisis hipóxicas (o anóxicas).
Hay hipodesarrollo físico.
Se ausculta un soplo en foco pulmonar, sistólico,
que irradia a huecos infraclaviculares.
Clínica el Soplo.
Si el soplo es intenso, indica que pasa una cantidad
importante de sangre hacia los pulmones, por lo que el
pronóstico será mejor. En cambio, una estenosis pulmonar
severa, puntiforme, no originará más que un ligero soplo, lo
que es un mal indicio. Si no hay soplo, significa que hay
atresia pulmonar, grado máximo de gravedad.
Diagnóstico.
En el ECG encontramos datos de
hipertrofia del VD con sobrecarga
sistólica.
En la radiografía de tórax encontramos
corazón de tamaño normal, pero por la
hipertrofia infundibular, la punta del VD
se levanta. El arco de la pulmonar se hace
más cóncavo por la poca sangre que
percibe.
Tratamiento.
El tratamiento temprano es fundamental. Durante las crisis
hipóxicas hay que administrar oxígeno y un anticonvulsivo
Cuando se prolonga suele deberse a la acidosis metabólica; en
este caso, hay que administrar bicarbonato de sodio. Los
bloqueadores beta son una buena alternativa para mejorar las
crisis o para prevenirlas.
La cirugía puede ser correctiva o paliativa correctiva consiste en
liberar la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho
y corregir la CIV