Post on 22-May-2015
Dra. Carmen Rojas Julian
Turno: MBSede: San Borja
FUNCIONES DE LA SANGRE
Transporte Gases respiratorios: O2 y CO2 Nutrientes, metabolitos, hormonas, enzimas,…
Regulación Hormonal Temperatura
Protección Hemostasia (agregación plaquetaria y coagulación) Inmunidad (leucocitos, anticuerpos)
Homeostasis mantenimiento del medio interno
VOLEMIAVolumen total de sangre en el
cuerpo
5.600 ml en un adulto de 70 kg
8 % del peso corporal
COMPOSICIÓN DE LA SANGRE
55 % Plasma
45 % Células sanguíneas Eritrocitos > 99 % Leucocitos Plaquetas
< 1 %
Hematocrito
Hematocritonormal45 %
Anemia< 40 %
Policitemia> 50 %
COMPOSICIÓN DEL PLASMA
Agua 91,5 %
Solutos no proteicos 1,5 %• Electrolitos (Cl-, Na+)• Glucosa, lípidos, vitaminas, etc.
Proteínas 7 %
PROTEÍNAS PLASMÁTICAS (7 %)
Albúmina 55 %
Globulinas 40 %
Fibrinógeno 4 %
PROTEÍNAS PLASMÁTICAS
Funciones: Presión oncótica Amortiguar el pH Transportar sustancias Coagulación Inmunidad
Síntesis: Hígado (la mayoría) Células plasmáticas (los anticuerpos) Otros tejidos (muy pocas)
CÉLULAS SANGUÍNEAS
Recuento(por mm3)
Vida media
Función
Glóbulos rojos(hematíes, eritrocitos)
5 millones 120 días Transporte O2
Plaquetas(trombocitos)
150 – 400.000 8-10 días Hemostasia
Glóbulos blancos(leucocitos) 4.000-11.000 Variable Defensa
HEMATOPOYESIS:FORMACIÓN DE CÉLULAS SANGUÍNEAS
HEMATOPOYESIS
Médula ósea
Célula madrehematopoyética
Megacariocitos
Granulocitos
C. madrelinfoide
C. madremieloide
Monocitos
Eritrocitos
Célulaplasmática
Linfocitos B
Linfocitos T
Macrófagos
GLÓBULOS ROJOS(ERITROCITOS, HEMATÍES)
Células sin núcleo
Contienen hemoglobina (proteína transportadora de oxígeno)
Forma de disco bicóncavo Aumenta la superficie de
intercambio Flexible y deformable con
facilidad
FUNCIONES DE LOS ERITROCITOS
Transportar oxígeno
Transportar CO2
Determinar los grupos sanguíneos
TRANSPORTE DE OXÍGENO
Unido a la hemoglobina (oxihemoglobina) 98,5 % (=20 ml O2/100 ml sangre)
Disuelto en plasma 1,5 % (=0,3 ml O2/100 ml sangre)
HEMOGLOBINA
Formada por 4 cadena proteicas (globinas)
Cada cadena de globina tiene un grupo hemo.
Cada Fe+2 puede unirse a una molécula de O2 (unión débil, reversible, no covalente)
Cada molécula de hemoglobina puede transportar hasta 4 moléculas de O2
TRANSPORTE DE CO2
70 % en forma de bicarbonato (anhidrasa carbónica)
25 % unido a hemoglobina (carbamino-Hb)
5 % disuelto en plasma
ERITROPOYESIS. REQUERIMIENTOS
Materias primas (Hemoglobina) Amino ácidos (globina) Hierro (grupo hemo)
Síntesis de ADN (división celular) Vitamina B12 (cobalamina) Ácido fólico
Factores de crecimiento Eritropoyetina (Epo)
TRANSTORNOS DE LA COAGULACION
HEMOFILIA
HEMOFILIA
Trastorno hemorrágico por disminución o ausencia de los factores VIII o IX. El gen que regula estos factores se encuentran en el extremo distal del brazo largo del cromosoma X.
Son deficiencias congénitas y usualmente hereditarias.
Alrededor del 30 % de los casos no hay antecedentes familiares.
En los primeros años de siglo XX, la esperanza de vida era de hasta los 11 – 12 años.
A partir de la última década del siglo XX, la esperanza de vida era mayor a 60 años.
En la actualidad es potencialmente curable. En el 40-50 % de los casos severos de
hemofilia A se encuentra inversión en el intrón 22.
La actividad normal de los factores VIII y IX es de 0.5 – 1.5 U/ml.
Una U/ml. corresponde al 100 % del factor que está en 1 ml. de plasma normal.
HERENCIA
XhX XY
XhX XhY XX XY
Posibilidades genéticas en descendencia de mujer portadora y hombre sano
HERENCIA
XX XhY
XhX XY XhX XY
Posibilidades genéticas en descendencia de mujer sana y hombre enfermo
HERENCIA
XhX
XhXh XhY XhX XY
Posibilidades genéticas en descendencia de mujer portadora y hombre enfermo
XhY
ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS POR ALTERACIÓN DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN
HEMOFILIAS
Hemofilia A 85 % Hemofilia B 15 %
HEMOFILIA : CLASIFICACIÓN
Clasificación Factor VIII Manifestaciones Clínicas
Leve 6 a 25 % Hemorragia espontánea rara, asociada a traumatismo o cirugía
Moderada 1 a 5 % Hemorragias asociadas a cirugía o traumatismos.
Hemartrosis espontáneas rara.
Severa < 1 % Hemorragias espontáneas desde la primera infancia. Hemartrosis y otras hemorragias espontáneas
frecuentes que requieren tratamiento.
HEMOFILIA : INCIDENCIA SEGÚN SEVERIDAD
Leve Moderada Severa
Hemofilia A 15 % 15 % 70 %
Hemofilia B 20 % 30% 50 %
HEMOFILIA : CUADRO CLÍNICO
Hemorragia Consecuencias de la hemorragia
Fiebre : resorción de sangre extravasada Anemia : consecuencia de la pérdida de sangre Dolor : compresión de vasos y nervios Anquílosis : destrucción del cartílago articular Parálisis : compresión de nervios Disfunción muscular : atrofia, fibrosis, retracciones Síndrome compartamental: necrosis de tejidos
HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS HEMORRAGIAS
EXTERNAS Cutáneas Mucosas :
Cavidad bucal Nasal Aparato digestivo Vesical
HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS HEMORRAGIAS
INTERNAS Subcutáneas Tejido conjuntivo
Celda renalPiso de bocaRetro orbitarias
SerosasPleuraPeritoneoMeningesArticulaciones
Musculares
HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS HEMORRAGIAS
Localización Articular Rodilla Codo Tobillo Hombros Cadera
HEMOFILIA: HEMARTROSIS
Son mas afectadas las grandes articulaciones Las hemartrosis recurrentes conducen a una
intensa proliferación de la membrana sinovial Esto produce a su vez hemorragias mas frecuentes
lo cual conlleva a mayor grado de sinovitis que la lleva a la cronicidad y de contractura en flexión de la articulación
De modo progresivo aparecen atrofia muscular, estrechamiento de la línea articular y destrucción del cartílago
HEMARTROSIS - INCIDENCIA
hombro 8% codo 25%
cadera 5%
rodilla 44%
tobillo 15%otras 3%
HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS HEMORRAGIAS
Localización muscular Psoas iliaco nervio crural Glúteos nervio ciático Gemelos Cuádriceps Bíceps Grandes dorsales Cara palmar antebrazo nervios mediano,
radial, cubital
HEMOFILIA : DIAGNÓSTICO
Historia Clínica Tiempo de tromboplastina parcial act. Determinación de actividad del factor VIII / IX Biología molecular : detección de portadoras y
diagnóstico pre-natal
HEMOFILIA : TRATAMIENTO
HISTORIA 1,840 Primera transfusión practicada 1,872 Se recomienda profilaxis, hielo, férulas.
También plomo, antimonio, estricnina, trementina 1,940 Se estableció la terapia transfusional 1,950 Plasma fresco congelado 1,960 Crioprecipitado 1,970 Concentrados de pureza intermedia
Desmopresina 1,980 Concentrado de factor VIII gran y ultra pureza 1,990 Factor VIII recombinante 1,997 Factor IX recombinamte 2,000 Terapia génica por adición
HEMOFILIA : TRATAMIENTO Sangre fresca total Plasma fresco Plasma fresco congelado Crioprecipitado Concentrados de factor VIII / IX Concentrados de factor VIII / IX ultra purificado Factor VIII / IX recombinante Otros :
- Desmopresina- Antifibrinolíticos- Concentrados del complejo protrombínico- Facto VII recombinante- Tansplante de hígado- Terapia génica
HEMOFILIA CORRECCIÓN DE LOS NIVELES DEL FACTOR
Factor VIII deseado X volumen plasmático
100
F. VII deseado = F. VIII ideal – F. VIII paciente
Volumen plasmático = peso del paciente x 40 cc.
HEMOFILIA CORRECCIÓN DE LOS NIVELES DE FACTOR
De acuerdo a la zona de sangrado: Hematomas Intramusculares llevar a 50 % Hemorragia del S.N.C., Retroperitoneo y retrofaríngeo
llevar a 100 % Hemartrosis llevar a 30 % Cirugía Mayor llevar a 100 %.
TERAPIA DE SUSTITUCIÓN
Ejemplo: paciente de 60 Kg. Con niveles de factor VIII de 10%; se quiere elevar la concentración al 100%. Factor VIII deseado x volumen plasmático
100
( 100 – 10 ) x ( 40 x 60 ) 90 x 2,400 2,160 U/FVIII c/12 h.
100 100
Una unidad de crioprecipitado : 80 – 100 U/FVIII 21 unid. Un frasco de F VII : 250 U/FVIII 8.6 frascos Una unidad de plasma fresco : 200 U/FVIII 11 unid.
HEMOFILIA: MANEJO DE LA HEMARTROSIS Inmovilización de la articulación Punción y aspiración Rehabilitación articular y muscular Eliminación de la sinovial hiperplasiada
HEMOFILIAComplicaciones del tratamiento
• Aparición de Inhibidores• Reacciones alérgicas• Infecciones : - HIV
- Hepatitis B,C,A
- Parvovirus B-19
- Priones : Creutzfedt-Jakob ?
HEMOFILIA EN EL PERU Existen aproximadamente 2,700 hemofílicos
distribuidos en todo el Perú. El 10% son atendidos IPSS El 1% en Clínicas y en Hospitales de las Fuerzas
Armadas. El 89% son atendidos en Hospitales del MINSA.
De los cuales solo el 2% tienen acceso al tratamiento con hemoderivados.
SITUACION ACTUAL DE LA HEMOFILIA EN EL PERU
No hay un Programa a nivel Nacional de atención integral del hemofílico.
El MINSA no compra ni proporciona concentrados de Factor Vlll y lX .
No existe una conciencia social ni existe el conocimiento de la Población sobre la Hemofilia y su problemática
El tratamiento de un hemofílico es costoso por tanto no accesible a los pacientes
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
COAGULACION INTRAVASCULAR COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA DISEMINADA
1.-DEFINICION :1.-DEFINICION :
Padecimiento hematológico adquirido, que se Padecimiento hematológico adquirido, que se caracteriza por un estado caracteriza por un estado trombo-hemorrágicotrombo-hemorrágico sistémico generalizado, que sistémico generalizado, que complica o es secundariocomplica o es secundario a situaciones clínicas bien definidas habitualmente a situaciones clínicas bien definidas habitualmente graves de por sí.graves de por sí.
ANTICOAGULACION NATURAL
ELEL EEnndotelio intactodotelio intacto previenepreviene normalmente los procesos normalmente los procesos de lade la COAGULACIONCOAGULACION,, ya que en él...:ya que en él...:
1.- N1.- No se generao se genera FT y el TFPI inhibe la Vía Extrínseca FT y el TFPI inhibe la Vía Extrínseca
2.- La Antitrombina III, 2.- La Antitrombina III, neutraliza a la Trombinaneutraliza a la Trombina y a la y a la mayor parte de los mayor parte de los factores de la coagulación.factores de la coagulación.
4.- La activación del Sist. Fibrinolítico (Plasminógeno = Plasmina) 4.- La activación del Sist. Fibrinolítico (Plasminógeno = Plasmina) disuelve los coágulos que llegaran a formarse.disuelve los coágulos que llegaran a formarse.
3.-La Trombomodulina (+la trombina) activa a la proteína C-S, la cual inactiva a los Cofactores Va y VIIIa
3.-DINAMICA DE LA C.I.D.
a).-Los estímulos y los componentes de la coagulación se generan en exceso.
b).- Los contenedores (moduladores) están dañados o son rápidamente consumidos.
c).- El sistema fibrinolítico es estimulado exageradamente.
=“La ruptura del equilibrio homeostático de la coagulación ” (por estímulos generados por un padecimiento subyacente) :
LA C.I.D. ocurre cuando tiene lugar:LA C.I.D. ocurre cuando tiene lugar:
3.-DINAMICA DE LA C.I.D.
1).-Producción y liberación masivas de FT y de Trombina a la circulación general.
2).- Trombosis microvascular generalizada. ==Lo anterior produce: Lo anterior produce: daño isquémicodaño isquémico (disfunción o falla órgano-sistémica)(disfunción o falla órgano-sistémica)
1).-Producción y liberación masivas de FT y de Trombina a la circulación general.
2).- Trombosis microvascular generalizada. ==Lo anterior produce: Lo anterior produce: daño isquémicodaño isquémico (disfunción o falla órgano-sistémica)(disfunción o falla órgano-sistémica)
I
II
1).- Activación en exceso del Sistema Fibrinolítico
( Plasminógeno Plasmina )
2).- Fibrinólisis y fibrinogenólisis sistémicas. =Lo anterior produce : Lo anterior produce : hemorragia hemorragia (difícilmente autocontrolable)(difícilmente autocontrolable)
1).- Activación en exceso del Sistema Fibrinolítico
( Plasminógeno Plasmina )
2).- Fibrinólisis y fibrinogenólisis sistémicas. =Lo anterior produce : Lo anterior produce : hemorragia hemorragia (difícilmente autocontrolable)(difícilmente autocontrolable)
Microtrombosis de Capilares de la Piel
Microtrombosis de la red capilar de los dedos
4.-CID - F I S I O P A T O L O G I A
PADECIMIENTO PRIMARIOPADECIMIENTO PRIMARIO
ACTIVACION DE LA HEMOSTASIAACTIVACION DE LA HEMOSTASIA
COAGULOS EN LA MICROCIRCULACIONCOAGULOS EN LA MICROCIRCULACION
ESTIMULO EXAGERADO DE LA FIBRINOLISISESTIMULO EXAGERADO DE LA FIBRINOLISIS
TROMBOSIS MICROVASCULAR TROMBOSIS MICROVASCULAR
DAÑO TISULAR ISQUEMICO MODS-FOM
DAÑO TISULAR ISQUEMICO MODS-FOM
LISIS DE LOS COAGULOSLISIS DE LOS COAGULOS
HEMORRAGIAHEMORRAGIA
PDF-- DIMERO-D PDF-- DIMERO-D
DAÑO A LOS ERITROCITOS: = ESQUISTOCITOS=DAÑO A LOS ERITROCITOS: = ESQUISTOCITOS=
5.-FACTORES ETIOLOGICOS
I.- SEPSIS:
a).- Gram (-).
b).- Gram (+).
II.- ACCIDENTES OBSTETRICOS
a).- Desprendimiento
prematuro de placenta
b).- Feto muerto retenido.
c).- Eclampsia.
d).-Mola hidatidiforme.
e).- Aborto.
f).- Embolia de liquido
amniotico.
III.- VIREMIA:
a).- HIV, Hepatitis.
b).- Varicela.
c).- Citomegalovirus.
IV.- QUEMADURAS
V.- TRAUMA.
VI.- NEOPLASIAS.
VII.- MORDEDURA DE VIBORA Y PICADURA DE ARAÑA.
6.-DIAGNOSTICO
2.- EVIDENCIA CLINICA DE TROMBOSIS, HEMORRAGIA
O DE AMBAS :
1- Disfunción orgánica.
2- Petequias, púrpura, bulas hemáticas.
3- Sangrado en incisiones y punciones.
4- Sangrado de vías digestivas ,respiratorias y genitourinarias (sondas).
5- Estado de Choque......
2.- EVIDENCIA CLINICA DE TROMBOSIS, HEMORRAGIA
O DE AMBAS :
1- Disfunción orgánica.
2- Petequias, púrpura, bulas hemáticas.
3- Sangrado en incisiones y punciones.
4- Sangrado de vías digestivas ,respiratorias y genitourinarias (sondas).
5- Estado de Choque......
1.- CUADRO CLINICO DE UNA ENFERMEDAD QUE PREDISPONE A C.I.D.1.- CUADRO CLINICO DE UNA ENFERMEDAD QUE PREDISPONE A C.I.D.
6.-Dx PRUEBAS DE LABORATORIO
1.- A) Exceso de utilización de Trombocitos = PLAQUETOPENIA
B ) Lesión de los eritrocitos = ESQUISTOCITOSIS (FROTIS)
2.- Exceso de generación de Trombina y de Fibrina :A).- TP Y TPT ACORTADOS
B).- FIBRINOGENO DISMINUIDO 3.- Exceso de generación de Plasmina:
A).- NIVELES ELEVADOS DE PDF.
B).- NIVELES ELEVADOS DEL DÍMERO D. C).- TP Y TPT ALARGADOS
TRES SON LAS SERIES DE PRUEBAS QUE APOYAN EL DIAGNOSTICO DE C.I.D.:
TRES SON LAS SERIES DE PRUEBAS QUE APOYAN EL DIAGNOSTICO DE C.I.D.:
7.-TRATAMIENTO
I ).- REPOSICION DE LOS COMPONENTES SANGUÍNEOS CONSUMIDOS:
a).- Transfusión de sangre fresca (o Paq. Globular =HTO)
b).- Concentrado de plaquetas (una U x C/10 Kg. de peso ).
c).- Plasma fresco congelado (contiene todos los factores consumidos) =15 ml x Kg. de peso =10-12 U
d).- Crioprecipitado (basado en los niveles de fibrinógeno y de cofactor VIII = (10-12 U )
e).- Antitrombina III y Cofactor V.( monoclonales )
I ).- REPOSICION DE LOS COMPONENTES SANGUÍNEOS CONSUMIDOS:
a).- Transfusión de sangre fresca (o Paq. Globular =HTO)
b).- Concentrado de plaquetas (una U x C/10 Kg. de peso ).
c).- Plasma fresco congelado (contiene todos los factores consumidos) =15 ml x Kg. de peso =10-12 U
d).- Crioprecipitado (basado en los niveles de fibrinógeno y de cofactor VIII = (10-12 U )
e).- Antitrombina III y Cofactor V.( monoclonales )
7.-TRATAMIENTO
III ).- USO DE ANTIFIBRINOLITICOS:
a).- Acido Aminocapróico (Amicar).
b).- Acido Tranexámico (Cylokapron). c).-Aprotinina (-Son hemostáticos en la fase
hemorrágica-)
III ).- USO DE ANTIFIBRINOLITICOS:
a).- Acido Aminocapróico (Amicar).
b).- Acido Tranexámico (Cylokapron). c).-Aprotinina (-Son hemostáticos en la fase
hemorrágica-)
II ).- USO DE ANTICOAGULANTES:
a).-Heparina, sobre todo en la fase de trombosis activa;(en algunos casos, puede agravar la hemorragia).
b).-Antitrombina III ( Atrativ / Ttrombate III). (Bloquea los Facts. De la Coagulación )
II ).- USO DE ANTICOAGULANTES:
a).-Heparina, sobre todo en la fase de trombosis activa;(en algunos casos, puede agravar la hemorragia).
b).-Antitrombina III ( Atrativ / Ttrombate III). (Bloquea los Facts. De la Coagulación )
TRASTORNOS DE LA SANGRE
TRASTORNOS DE LOS ELEMENTOS FORMES
Trastornos de Eritrocitos Separa dos para análisis Leucocitos
Plaquetas
Por la naturaleza clonal de la hematopoyesis pueden ser afectados todos los elementos formes de la sangre. FASE BLÁSTICA de la LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA. Cel. Mieloides reordenamiento del gen bcr-
abl o gen Filadelfia
Cel. Linfoides
TRASTORNOS DE LOS ERITROCITOS Principal Trastorno Anemias Son las cifras anormalmente bajas de la
hemoglobina en la sangre Clasificación - Tamaño
- Forma Normalmente su tamaño y forma son uniformes
con un volumen corpuscular medio de 90 ft. Los sistemas automatizados reportan
anormalidades como - cambios en la concentración de hemoglobina - número de eritrocitos - MCV
Células pequeñas Microcíticas Anormalidades en la producción de hemoglobina
Hemoglobinopatias Ejem Anemia por deficiencia de hierro
Talasemias Tamaño mayor al normal Macrocíticas
Maduración nuclear anormal Fracción más alta de eritrocitos grandes jóvenes Reticulocitos Anemias Megaloblásticas Por - deficiencia de Vit. B12 o ác. Fólico
- Fármacos que interfieren en la síntesis de ADN - Proliferación clonal de la medula ósea Síndrome
mielodisplásicos
Falta de uniformidad en su forma poiquilocitosis Falta de uniformidad en su tamaño anisocitosis
Anemia Normocítica decremento del número de precursores de eritrocitos en
la médula ósea. Insuficiencia primaria aplásica
- Reemplazo de elementos de la médula ósea por cáncer - Ciertas infecciones virales
- Aplasia eritrocítica pura Cifras bajas de eritropoyetina Insuficiencia renal crónica Enfermedades inflamatorias crónicas que afectan la
disponibilidad del hierro en la médula ósea secundarias lapso de vida mas breve de las
células Perdida aguda de sangre anemias hemolíticas
autoinmunitarias Anemias de células falciformes Esferocitosis hereditaria o eliptocitosis hereditaria
El incremento de las cifras de hemoglobina pueden ocurrir como un fenómeno secundario debido a las concentraciones aumentadas de eritropoyetina fumadores
personas que viven en alturas Policitemia primaria anormalidad de la
medula ósea.
Tipo MCV Causas Frecuentes
Macrocíticas Aumentado Deficiencia de ác. FólicoDeficiencia de vit. B12Enfermedad del hígadoAlcoholHipotiroidismoFármacos Síndrome mielodisplásicos
Microcítica Disminuido Deficiencia de HierroTalasemias
Normocítica Normal Anemia AplásicaAnemia de la enfermedad crónicaInsuficiencia renal crónicaAnemia hemolíticaesferocitosis
TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS
Es frecuente Transformación neoplásica en forma de
leucemia granulocitos y monocitos
Linfomas linfocitos Frecuente Cambios en el recuento de neutrófilos se
detecta con la biometría hemática automatizada.
Aumento de neutrófilos leucocitosSugieren Inflamación aguda o crónica
Neutropenia disminución del número de neutrófilos
Los recuentos linfocíticos están altos en infecciones virales.
Incremento persistente sugieren enfermedades malignas.
Leucemia linfocítica Crónica No hay síntomas Linfopenia Disminución de linfocitos
Por uso de corticoides En estados de inmunodeficiencia
TRASTORNOS PLAQUETARIOSTROMBOCITOPENIA INMUNITARIA RELACIONADA CON FARMACOS
Presencia de concentraciones plaquetarias por abajo del intervalo normal.
De 150,000 a 400,000 plaquetas por microlitro mcL
Se observa con frecuencia Ej: heparina.
Se interrumpe el fármaco y la cifra de plaquetas se recupera en pocos días.
Anfotericina B Aspirina Captopril Carbamazepina Digoxina Penicilinas Ranitidina
PATOGENIA
De naturaleza inmunitaria. Ab unidos a plaquetas destruyen las
plaquetas Plaquetas anormales en el bazo (filtro
sanguíneo)
Recuento no es demasiado anormal.
Morfología plaquetaria normal
Megacariocitos aumentados
Trombos en plaquetas
Equimosis Petequias Hemorragias Dolor intenso Extremidad fría y pálida Ausencia de pulso
Patología Manifestaciones clínicas
TRASTORNOS DE LA COAGULACION
ESTADOS HEREDITARIOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
NORMALIDADES DEBIDAS A PREDISPOSICIONES GENETICAS QUE AFECTAN LOS FACTORES DE COAGULACION EN SI
Autosómicos dominantes
CAMBIOS EN LOS FACTORES DE COAGULACION, VASOS SANGUINEOS O EN EL FLUJO SANGUINEO
PRIMARIOS SECUANDARIOS
PARA FORMAR UN COAGULO ANORMAL
Disminución del flujo sanguíneo Lesión vascular o inflamación del sitio Cambio en las propiedades intrínsecas de la
sangre.
Resistencia a la proteína C activada
Deficiencia de proteína C
Deficiencia de proteína S
Deficiencia de antitrombina III
Hipeprotrombinemia
TRASTORNOS DE LOS ERITROCITOSANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Etiología
Es la forma mas frecuente de anemia. mayormente mujeres premenopáusicas y embarazadas. En varones y en mujeres postmenopáusicas por sangrado
intestinal.- trastornos benignos - ulcera péptica
- malformaciones arteriovenosas - más serio - enfermedad inflamatoria intestinal
- enfermedad maligna- menos frecuente - trastornos hemorrágicos
- hemoptisis - hemoglobinuria
Patogenia El hierro se absorbe en el duodeno. Puede reciclarse desde los eritrocitos senescentes
mediante fagocitosis y lisis de macrófagos. Hepcidina - exporta el hierro hacia el plasma
- péptido de 25 aa producido en el hígado
- se une a la ferroportina
Prot. Transmembrana induce su internalización y degradación
lisosómica
Reserva de hierro bajahepcidina expresión de ferroportina en la membrana basolateral de los enterocitos
Transfieren su hierro hacia la transferrina plasmática
Reserva de hierro alto o adecuadohepcidina internaliza la ferroportina
Disminuye internalización del hierro al plasma
En inflamación hepcidina internaliza ferroportina en macrófago
atrapan reservas de hierro en el macrófago Almacenamiento
Ferritina hierro + apoferritina La hemoglobina contiene 4 moléculas hem y en la
deficiencia se interrumpe.
Enzima ferroquelatasa hierro ferroso protoporfirina
IX
insertaen
Patología Frotis de sangre periférica
Etapas tempranas - eritrocitos normales - eritropoyetina - médula ósea acelerada
plaquetas aumentadas
Transcurso del tiempo - eritrocitos microcíticos - hipocrómicos- MCV anormal- anisocitosis- poiquilocitosis- cel. En diana
Practica clínica centrada en la medición del receptor soluble de transferrinaglucoproteínas de membrana que facilitan el transporte del hierro
Biopsia de la médula ósea confirma diagnosticotinción azul de prusia
ANEMIA PERNICIOSA
Anemia Megaloblásticas. Maduración nuclear anormal en el eritrocito. Síntesis de hemoglobina normal
Origen autoinmunitario
Perdida de reservas de vit B12
Cofactor de la síntesis de
ADN.AFECTA CELULAS DE:•Médula ósea•Epitelio gastrointestinal•SNC
En productos animales
Se da en:•Ancianos con ascendencia escandinava•Grupos étnicos•Mujeres negras
ANEMIA PERNICIOSAANEMIA PERNICIOSA
Pequeño % de
pacientes con
anemia
EN EL ESTÓMAGOEN EL ESTÓMAGO
Células parietales gástricas
Aclorhidria(acido
gástrico)
Perdida del factor intrínseco
Libera cobalamina de los alimentos
Enlaza la cobalamina Absorción en íleon
terminal
Se destruyen
•Atrofia de la mucosa•Infiltrado L B
90% de los pacientes tiene ab (bomba de protones)50% de los pacientes tiene ab FI
Tto con corticoesteroides, puede revertir hallazgos histopatológicos
Después de la deficiencia completa de vit B12, actúan las reservas hepáticas.
La falta de vit B12 modifica síntesis de ADN y de mielina.
MetilcobalaminaMetionina TetrahidrofolatoPurina
Después de la deficiencia completa de vit B12, actúan las reservas hepáticas.
La falta de vit B12 modifica síntesis de ADN y de mielina.
MetilcobalaminaMetionina TetrahidrofolatoPurina
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Anemia hemoglobina de 4g/dL Fatiga, disnea o mareos. Taquicardia Algunos síntomas gastrointestinales: mal
absorción, diarrea, glositis. Entumecimiento, hormigueo de miembros.