La lesión cutánea en el Lupus Eritematoso:

La punta de un iceberg

Dra.Montserrat PérezClínica Dermatológica de Moragas.

Barcelona (España)

Generalidades• Es el prototipo de enfermedad autoinmune,

caracterizada por la producción de Ac. Contra componentes nucleares de las células y con gran diversidad de manifestaciones clínicas.

• La afectación de la piel en los  pacientes con lupus   eritematoso es la  segunda manifestación en frecuencia , después de los dolores articulares,  y  en  la mayor parte de los casos puede ser la expresión  inicial.  El compromiso cutáneo puede generar  un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes ya sea por la alteración desfigurante  de las lesiones cicatrizales, la alopecia o el dolor en los sitios afectados.

Formas Clínicas de LE: lesiones específicas

L.E.C. discoideL.E.C. discoide

Localizado.Generalizado.Hipertrófico.Lupus Paniculitis.

L.E.C. SubagudoL.E.C. Subagudo

Anular-policíclico. Papulo- escamoso.

L.E.C. AgudoL.E.C. Agudo Localizado. Generalizado.

L.E.C.S.A.

• El 50% de pacientes con LECSA tendrán 4 o mas criterios de LES. Sequedad ocular y de mucosas.

• Importancia de los antecedentes medicamentosos: hidroclorotiazidas, piroxicam, penicilamina, aldactone, sales de oro, procainamida, sulfonilurea.

Qué pacientes desarrollarán un LES?

• Pacientes con LECDL sin señales en su inicio de LES :5%.

• Pacientes con LECDG: mas alto.• El 25% de LES desarrollan lesiones

de LECD al mismo tiempo.• Vigilar cifras de colesterol.• Patología tiroidea.

Erupciones específicas de LE

Enfermedad Duración % con LES Fotosen

LECA Horas/dias 99% Si

LECS Semanas/meses 50% Si

LED Meses/años 5% +/-

Lupus paniculitis con LED = Lupus Profundo50% de L.Paniculitis tienen 4 o mas criterios de LES

LECDL

LECDG

Lupus Paniculitis

Lupus profundo?

LEC SA (A-P)

LEC SA (P-E)

Enfermedad cutánea

¡Enfermedad sistémica!

Formas clínicas de LEC

• Amplio espectro en tipo de lesiones.• Signos guía a considerar.• LEC LES?

Anticuerpos antinucleares (ANA)

• Importantes en las ETC.• Positivos en el 98% de LE• Por ELISA• Células B con potencial de producir

auto-anticuerpos contra antígenos nucleares.

• Titulos altos dsDNA y ENA.• Titulos altos de ENA Jo 1, Scl

70, Sm, SS-A/Ro, SS-B/La y U1RNP.

Enfermedad oral en el Lupus Eritematoso.

Lesiones mucosas específicasLesiones mucosas específicas::• Aftas- Estomatitis aftosa.• LED mucoso.• Lupus ampolloso (Ac anti colágeno VII)

Lesiones mucosas no específicasLesiones mucosas no específicas:• Herpes simple labial.• Síndrome de Stevens-Johnson (SJS).• Candidiasis oral.

Lesiones sobre la piel de color

Ac SS-A/Ro y SS-B/La

• Fotosensibilidad.• Algunos pacientes con L.E.• Sospecha de LECSA.• Lupus neonatal.• SS.• Vasculitis crónica idiopática.• A.N.A. negativos.

LES

Lesiones de LED

Especificidades de las serologías

• ANA:Muy especificos de LES (98%)• dsDNA: Nefritis lúpica• rRNP: Afectación SNC.• ssDNA: Esclerodermia linear.• Histonas:LES inducido por drogas.• U1- RNP: MCTD.• SS-A/Ro: SS, LEC, neonatal.• SS-B/La: LEC,SS• Ku:MCTD.• APL/La :40% de LES.

CLASI CLASI

Cutaneous Lupus Area and Severity Index: actividad del lupus

Patogénesis: Apoptosis. INF-alfa: “nuevo jefe”.

Seguimiento y pronóstico: linfocitopenia, titulos de ANA, VSG y proteinuria.

Nuevos auto-anticuerpos

• Anexina.• Apo A1.• Fibronectina.• Calreticulina.• Colágeno II.• Colágeno VII (anchoring fibrils): Lupus bulloso• Receptores de la insulina.• Proteína fosforilada inductora de apoptosis.• CD- 4, CD -5, CD-36.

INTERPRETACION

Resultados positivos• Anti.ds DNA.• Anti Sm.• Anti U1.RNP• Anti Scl-70• Anti centrómero.• Anti Jo 1.• Anti SS-A, SS-B

Diagnóstico• LE• LE,SLE,MCTD,SS.• MCTD.• Esclerodermia.• CREST.• Polimiositis.• SS

Sospecha de afectación general

• Radio de torax• E.C.G.• Ecocardiografía.• Sonografía abdominal.• Función pulmonar: capacidad de

difusión.• Lavado alveolar• Estudio de S.N.C.

Lesiones inespecíficas de L.E.

• Vasculitis leucocitoclástica.• Livedo reticular.• Fenómeno de Raynaud.• Atrofia blanca.• Perniosis.• Nódulo reumatoideo.• Alopecia difusa.• Hiperpigmentación.• Calcinosis cutis