GPC NEFROTICO

7/21/2019 GPC NEFROTICO

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GUA DE PRCTICA CLNICAgpcgpcgpcgpc

Diagnstico y Tratamiento delDiagnstico y Tratamiento delDiagnstico y Tratamiento delDiagnstico y Tratamiento delS NDROME NEFRTICO P RIMARIO

en niosen niosen niosen nios

Evidencias y REvidencias y REvidencias y REvidencias y RecomendacionesecomendacionesecomendacionesecomendacionesCatlogo Maestro de Guas de Prctica CCatlogo Maestro de Guas de Prctica CCatlogo Maestro de Guas de Prctica CCatlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica:lnica:lnica:lnica: IMSSIMSSIMSSIMSS----271271271271----13131313


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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios

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Avenida Paseo de La Reforma #450, piso 13,Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.www.cenetec.salud.gob.mx

Publicado por CENETEC Copyright CENETEC Derechos Reservados. Ley Federal de Derecho de Autor

Editor GeneralCentro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud

Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud,coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de qinformacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afsu participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamieLas recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento

juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada pacieparticular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctic

En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin InterinstitucioCuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y ende la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadroy, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcfrmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentrSistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmdirecta o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera dcontenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que formen parte del mismo, incluyendo la modificacinsercin de textos o logotipos.

Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario enDiagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario enDiagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario enDiagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en NiosNiosNiosNios.... Mxico:Secretara de Salud; 2013.2013.2013.2013.

Esta gua puede ser descargada de Internet en:www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html


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CIE 10: N04 Sndrome NefrticoGPC:Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Ni

Coordinadores,Coordinadores,Coordinadores,Coordinadores, Autores yAutores yAutores yAutores y ValidadoresValidadoresValidadoresValidadoresCoordiCoordiCoordiCoordinadoresnadoresnadoresnadores::::

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro SocialCoordinadora de Programas MdicosDivisin de Excelencia Clnica. Coordinacin deUMAE. IMSS

Autores :Autores :Autores :Autores :

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro SocialCoordinadora de Programas MdicosDivisin de Excelencia Clnica. Coordinacin deUMAE. IMSS

Dra. Rosaura Fabian Velasco Nefrloga pediatra Instituto Mexicano del Seguro SocialAdscrita al Servicio de Nefrologa de la UMAEHospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.

Dr. German Patio Garca Nefrlogo pediatra Instituto Mexicano del Seguro SocialJefe del Servicio de Nefrologa de la UMAE Hospitalde Pediatra del CMN de Occidente. Guadalajara,Jalisco

Validacin interna:Validacin interna:Validacin interna:Validacin interna:

Dra. Juana Prez Duran Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro SocialAdscrita al Servicio de Neonatologa de la UMAEHospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.

Dra. Diana Margarita Reyes Armendriz Pediatra Instituto Mexicano del Seguro SocialAdscrita a Pediatra del Hospital de Gineco-Pediatra3A. Delegacin DF Norte


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ndicendicendicendice

1. Clasificacin ........................................................................................................................................ 52. Preguntas A Responder ...................................................................................................................... 63. Aspectos Generales ............................................................................................................................ 7

3.1 JUSTIFICACIN ................................................................................................................................... 73.2 OBJETIVO ........................................................................................................................................... 83.3 DEFINICIN ....................................................................................................................................... 9

4. Evidencias Y Recomendaciones ....................................................................................................... 104.1 DIAGNSTICO.................................................................................................................................. 11

4.1.1 Diagnstico Clnico ........................................................................................................... 114.1.2. Diagnstico Diferencial .................................................................................................. 18

4.2 TRATAMIENTO ................................................................................................................................ 194.2.1 Aporte De Lquidos Y Nutricin ..................................................................................... 194.2.2 Tratamiento Anti-Edema .................................................................................................. 204.2.3 Inmunizaciones ................................................................................................................... 224.2.4 Tratamiento Con Corticosteroides ............................................................................... 24

4.3 CRITERIOSDE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA ........................................................................... 534.4 PRONSTICO ................................................................................................................................... 554.5 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO ............................................................................................................ 56

5. Anexos ................................................................................................................................................ 575.1 PROTOCOLODE BSQUEDA ............................................................................................................. 57

5.1.1 Primera Etapa .................................................................................................................... 575.1.2 Segunda Etapa .................................................................................................................... 58

5.1.3 Tercera Etapa .................................................................................................................... 585.2 ESCALASDE GRADACIN ................................................................................................................. 595.3 ESCALASDE CLASIFICACINCLNICA ............................................................................................... 625.4 DIAGRAMASDE FLUJO .................................................................................................................... 645.5 LISTADODE RECURSOS ................................................................................................................... 69

5.5.1 Tabla De Medicamentos ................................................................................................... 696. Glosario ............................................................................................................................................. 718. Agradecimientos ............................................................................................................................... 739. Comit Acadmico. ............................................................................................................................ 7410. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador ................................................................ 7511. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica ......................................................................... 76


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1.1.1.1. ClasificacinClasificacinClasificacinClasificacin

Catlogo Maestro:Catlogo Maestro:Catlogo Maestro:Catlogo Maestro:IMSSIMSSIMSSIMSS----271271271271----13131313 Profesionales de laProfesionales de laProfesionales de laProfesionales de la

saludsaludsaludsalud Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo y Mdico Nefrlogo Pediatra,

Clasificacin de laClasificacin de laClasificacin de laClasificacin de laenfermedadenfermedadenfermedadenfermedad

N 04 Sndrome NefrticoN 040 Sndrome nefrtico, anomala glomerular mnima

Categora de GPCCategora de GPCCategora de GPCCategora de GPC Primero, Segundo y Tercer Nivel de AtencinUsuariosUsuariosUsuariosUsuarios

potencialespotencialespotencialespotenciales Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo Pediatra, Mdico de urgencias mdico quirrgicas, Mdico Internista Pediatra

Tipo deTipo deTipo deTipo deorganizacinorganizacinorganizacinorganizacindesadesadesadesarrolladorarrolladorarrolladorarrolladora

Instituto Mexicano del Seguro Social

Poblacin blancoPoblacin blancoPoblacin blancoPoblacin blanco Nios y nias mayores de 1 y menores de 16 aosFuente deFuente deFuente deFuente de

financiamiento /financiamiento /financiamiento /financiamiento /PatrocinadorPatrocinadorPatrocinadorPatrocinador

Instituto Mexicano del Seguro Social

Intervenciones yIntervenciones yIntervenciones yIntervenciones y

actividadesactividadesactividadesactividadesconsideradasconsideradasconsideradasconsideradas

Diagnstico tempranoTratamiento oportuno

Impacto esperadoImpacto esperadoImpacto esperadoImpacto esperadoen saluden saluden saluden salud

Atencin oportuna de las recadasReduccin de las complicacionesLimitar la progresin al dao renal crnico

MetodologaMetodologaMetodologaMetodologa1111

AAAAdopcindopcindopcindopcin o elaboracinelaboracinelaboracinelaboraci n de la Gua de Prctica Clnica: de las preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas,bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos aleatorizados y/oestudios de cohorte publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionaran las fuentes con mayor puntajeobtenido, en la evaluacin de su metodologa, las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con laescala.

Mtodo deMtodo deMtodo deMtodo deintegracinintegracinintegracinintegracin Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaMtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaMtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaMtodos empleados para colectar y seleccionar evidenciaProtocolo sistematizado de bsqueda:Protocolo sistematizado de bsqueda:Protocolo sistematizado de bsqueda:Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros elaboradores o

compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados. Bsqueda manual de la literatura.

Nmero de fuentes documentales utilizadas:Nmero de fuentes documentales utilizadas:Nmero de fuentes documentales utilizadas:Nmero de fuentes documentales utilizadas: 15Guas seleccionadas: 2Revisiones sistemticas: 0Ensayos controlados aleatorizados: 0Reporte de casos: 0Otras fuentes seleccionadas: 13

MtodoMtodoMtodoMtodo dedededevalidacin:validacin:validacin:validacin:

Validacin por pares clnicosValidacin por pares clnicosValidacin por pares clnicosValidacin por pares clnicosValidacin del protocolo de bsqueda:Validacin del protocolo de bsqueda:Validacin del protocolo de bsqueda:Validaci n del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del seguro SocialValidacinValidacinValidacinValidacin de la gua:de la gua:de la gua:de la gua: Instituto Mexicano del seguro Social

Conflicto deConflicto deConflicto deConflicto deintersintersintersinters Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters

RegistroRegistroRegistroRegistro IMSS-271-13

AAAActualizacinctualizacinctualizacinctualizacin Fecha de publicacin: 27 de Junio de 2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de maneraprogramada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua se puede contactar al CENETEC a travs dportal: http://cenetec.salud.gob.mx/


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2. Preguntas a Responder2. Preguntas a Responder2. Preguntas a Responder2. Preguntas a Responder

1. Cules son los signos y sntomas que presenta un nio mayor de un ao de edad coSndrome Nefrtico Primario?

2. Cules son los auxiliares diagnsticos necesarios para establecer el diagnstico de SndrNefrtico Primario en nios mayores de un ao de edad?

3. Cul es la variedad histolgica que se presenta con ms frecuencia en nios mayores deao de edad con Sndrome Nefrtico Primario?

4. Cules son las enfermedades con las que se debe hacer diagnstico diferencial, cuandosospecha que un nio cursa con Sndrome Nefrtico Primario?

5. Cul es el tratamiento que un nio con Sndrome Nefrtico Primario debe recibir pa

reducir el edema?6. Cul es el esquema de tratamiento con esteroide que debe recibir un nio con SndromNefrtico Primario?

7. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentrecada?

8. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentrecadas frecuentes o dependencia a los corticosteroides?

9. Cules son los criterios de envo a tercer nivel de atencin de un paciente con SndroNefrtico Primario?

10. Cules son las indicaciones de hospitalizacin en un paciente con Sndrome Nefrt

Primario?11. Cundo se debe realizar biopsia renal en un nio con Sndrome Nefrtico Primario?12. Cules son las complicaciones que se pueden presentar en los nios con Sndrom

Nefrtico Primario?13. Cul es el pronstico de los nios con Sndrome Nefrtico Primario?


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3. Aspectos Generales3. Aspectos Generales3. Aspectos Generales3. Aspectos Generales

3.1 Justificacin3.1 Justificacin3.1 Justificacin3.1 Justificacin

El Sndrome nefrtico es la glomerulopata que se presenta con ms frecuencia en nios. Es unlos diez sndromes ms estudiados en nefrologa; se clasifica de acuerdo a su etiologa en tres ti(Elie V, 2011)

Sndrome Nefrtico Primario.- Se presenta en forma espontnea, es decir en un individuoaparentemente sano, no tiene relaciones con otra enfermedad

Sndrome Nefrtico Secundario.- se presenta a consecuencia de otra enfermedad ya searenal o de cualquier otro rgano o sistema

Sndrome Nefrtico Congnito.- asociado con infecciones in tero y/o con alteracionesgenticas

El Sndrome nefrtico primario ha sido estudiado durante dcadas, con el objetivo de comprendfisiopatologa y los mecanismos que puedan explicar porque se presenta preferentemente en niSe reconoce su etiologa multifactorial, en la que participan en forma importante componeninmunolgicos que daan la funcin renal.

En la actualidad existen tres hiptesis que intentan explicar el origen de la enfermedad; los cualesupone interactan entre s:

Desregulacin de los mecanismos de los genes implicados en el proceso de maduracidiferenciacin de los procesos de linfocitosis, especialmente de las clulas T en los pacieque son sensibles al tratamiento con esteroides.

Anomalas de las protenas de los podocitos que dan lugar a modificaciones dcitoesqueleto.

Modificaciones del epigenoma del ADN en clulas infectadas despus de una infeccin v

El campo de la epigentica y los recientes avances en los estudios del genoma pueden abrir nuperspectivas sobre los la fisiopatologa de la enfermedad. (Elie V, 2011)

El Sndrome Nefrtico es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mafrecuencia a nivel mundial, con una incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 nios y uprevalencia de 12-16 por 100,000 nios. (Davin JC, 2011)

En Mxico se desconoce la incidencia real del Sndrome Nefrtico Primario, en el ao 200Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez publico que cada ao atienden entre 35 y 40 canuevos de Sndrome nefrtico, con un acumulado de 427 pacientes en 11 aos, lo que representa26% de las admisiones del departamento de nefrologa y el 0.36% de las admisiones de todo


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hospital en el mismo periodo. Aproximadamente la mitad de los pacientes son preescolares mayor prevalencia en los hombres en proporcin 1:1.5 Alrededor del 80% de los pacientes qudiagnostican con Sndrome Nefrtico se encuentran entre los 2 y 10 aos de edad, sin antecedende enfermedad renal en la familia; la mayora de ellos presentan la variedad histopatolgicacambios mnimos lo que los hace en su mayora susceptibles al tratamiento inicial con estero

(Comit de Expertos en Nefrologa, 2000)En el servicio de Nefrologa del Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional de OccidentInstituto Mexicano del Seguro Social, entre enero de 2007 y junio de 2009 se otorgaron 13 41consultas; de ellas 829 fueron por sndrome nefrtico, lo que representa el 6.1% de todas lconsultas y la tercera causa motivo de atencin en este servicio, 234 nios con diagnstico Sndrome nefrtico fueron hospitalizados, lo que represento el 9.7% de los 2 410 hospitalizadosnefrologa, siendo tambin la tercera causa de hospitalizacin en ese servicio. De los nios diagnstico de Sndrome Nefrtico 56 se encontraron fuera del rango de edad de maypresentacin (menores de 2 aos de edad y mayores de 10 aos y pero menores de 16 aoscalculndose una prevalencia de 2.32 casos por cada 100 pacientes hospitalizados en el servicioNefrologa. (Ros-Moreno MP, 2011)

Alrededor del 85% de los nios con Sndrome Nefrtico son corticosensibles, es decir que desde recibir tratamiento con esteroides desaparecen todos los signos y sntomas y las pruebas laboratorio que caracterizan a este Sndrome se normalizan. Existe sin embargo, un porcentajepacientes con Sndrome nefrtico primario refractario a tratamiento que inevitablemenprogresaran a enfermedad renal terminal y necesitaran manejo sustitutivo de la funcin ren(Davin JC, 2011 y Ulinski T, 2012).

La mortalidad en los nios con Sndrome Nefrtico Primario se calcula alrededor del 3% y se ageneralmente con procesos infecciosos y episodios tromboemblicos (Ulinski T, 2012 y Nadi2011)

3.2 Objetivo3.2 Objetivo3.2 Objetivo3.2 Objetivo

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primarioDiagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario enDiagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario enDiagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario enNiosNiosNiosNios forma parte de las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clniccual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de PrClnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa NacionaSalud 2007-2012.

La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisioclnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del primer nivel de atencin las recomendaciones basen la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:

Realizar de manera oportuna y certera el diagnstico de Sndrome Nefrtico Primario en nios. Iniciar tratamiento oportuno a los nios con Sndrome Nefrtico Primario


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Evitar las complicaciones y la falla renal crnica secundarias al Sndrome Nefrtico Primario

Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdcontribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituy

objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

3.33.33.33.3 DefinicinDefinicinDefinicinDefinicin

El Sndrome Nefrtico Primario es una enfermedad glomerular que se manifiesta con algn gradedema, proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia; todo ocasionado por dao renal, sin caparente (Elie V, 2011).


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4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones

Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informaobtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organisegn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tiporesultados de los estudios que las originaron.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento basgradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias yrecomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escaShekelle modificada.

Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:

En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o lerepresentan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajoescala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el apublicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observel ejemplo siguiente:

Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP atravs de la escala de BRADEN tiene una capacidadpredictiva superior al juicio clnico del personal de salud

IaIaIaIaShekelleShekelleShekelleShekelle

Matheson, 2007

RRRR

EEEE

Evidencia

Recomendacin

Punto de buenaprctica

EEEE


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4.1 Diagnstico4.1 Diagnstico4.1 Diagnstico4.1 Diagnstico4.1.14.1.14.1.14.1.1 Diagnstico ClnicoDiagnstico ClnicoDiagnstico ClnicoDiagnstico Clnico

4.1.4.1.4.1.4.1.1.11.11.11.1 Interrogatorio y Exploracin FsicaInterrogatorio y Exploracin FsicaInterrogatorio y Exploracin FsicaInterrogatorio y Exploracin Fsica


El nico signo que presentan los nios con Sndromenefrtico Primario es el edema, en grado variable.

IIIIIIIIIIII[E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle]

Ulinski T, 2012

El edema es un signo comn en todos los nios conSndrome nefrtico. IIIIIIIIIIII

[E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle]Doucet A, 2007

El edema generalizado (anasarca) en los nios conSndrome nefrtico puede representar hasta el 30%de su peso corporal.


Doucet A, 2007

La retencin renal de sodio es el resultado del

aumento en la reabsorcin de sodio del tbulocolector cortical y de la respuesta del tbulo colectormedular que activa la respuesta natriurtica delpptido natriurtico atrial.

La induccin de la sntesis de novo de la bomba Na-K-ATPasa incrementa la reabsorcin de sodio.

La retencin de sodio conlleva una expansinasimtrica del intersticio mientras que el volumenvascular permanece sin cambios.

La expansin asimtrica del volumen extracelular seproduce por cambios intrnsecos del endoteliocapilar, por incremento de la conductividadhidrulica y de la permeabilidad a las protenas msque un desbalance de las fuerzas de Starling.


Doucet A, 2007

EEEE

EEEE

EEEE

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Reportes de casos han encontrado que cuando elnio con Sndrome nefrtico primario se encuentraen choque hipovolmico, se puede presentar dolor

abdominal y vmito. En estos casos es indispensabledescartar procesos infecciosos intestinales y sepsis.


Theuns-Valks SD, 2011

En algunos nios con Sndrome nefrtico se hanencontrado con cierta frecuencia los siguientesantecedentes:

Ingesta de frmacos Aplicacin reciente de vacunas Procesos infecciosos


Davin JC, 2011

En los nios el Sndrome Nefrtico Primario y msespecficamente el de cambios mnimos es el que sepresenta con mayor frecuencia.

Entre el 85 y 90% de los casos de Sndromenefrtico primario se presentan entre los 2 y 10aos de edad.


Ulinski T, 2012

En los nios que presentan edema en grado variablecomo nico signo se les deber realizar:

Historia clnica completa, con especial nfasis en:o Interrogatorio dirigido a buscar

Ingesta de frmacos Aplicacin reciente de vacunas Procesos infecciosos

o Exploracin fsica detallada Determinar el grado de edema

Punto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena Prctica

Ante la imposibilidad de pesar al nio con SndromeNefrtico, para determinar el grado de edema, sepodr usar el esquema de cruces, aunque es unmtodo subjetivo y no estandarizado, puede ser deutilidad. En este esquema se califica el edema levecon una cruz (+) y el grave o anasarca se calificadesde tres a ms cruces (+++ a +++++)


EEEE

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4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos

EvEvEvEvidencia / Recomendacinidencia / Recomendacinidencia / Recomendacinidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

La funcin renal debe ser evaluada en forma integraldesde que se sospecha el diagnstico de SndromeNefrtico, para ayudar a establecer el pronstico yvalorar la respuesta al tratamiento

1B1B1B1BLombel RM, 2013

A pesar de las imprecisiones para estimar la tasa defiltracin glomerular en presencia de Sndromenefrtico, es indispensable conocer el estado de lafuncin renal en el momento del diagnstico,porque sirve para valorar el riesgo de que el niodesarrolle insuficiencia renal a largo plazo.


La prdida de protenas por la orina deber sercuantificada por medio de la tasa que resulte dedividir las protenas en orina entre la creatinina, estatasa permitir ms adelante conocer como ha sido larespuesta al tratamiento.

La respuesta al tratamiento puede ser: Parcial Completa Sin remisin


La tasa de protenas en orina/creatinina debermedirse en la primera orina de la maana para evitarlos efectos debidos a la posicin ortostatica.

La determinacin de protenas en orina de 24 horastambin pueden ser usada, sin embargo su coleccines poco prctica, principalmente en nios que nocontrolan esfnteres


EEEE

EEEE

RRRR

RRRR


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El diagnstico de Sndrome Nefrtico se establececon la presencia de:

Proteinuria:- Protenas en orina > 40 mg/m2/hora

- ndice proteinuria/creatininuria > 2mg/mg

- Protenas en orina matutina medidas con

tira reactiva con +++ a ++++ (tres a mscruces)

Hipoalbuminemia-

Albmina srica < 2.5 g/dl) Algn grado de hiperlipidemia


Bagga A, 2008

En los nios con Sndrome nefrtico se debervalorar la funcin renal en forma integral, para locual se recomienda determinar:

Creatinina Urea Electrolitos sricos Depuracin de creatinina Excrecin de protenas Examen general de orina

CCCC[E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle]

Gipson DS, 2009

En los nios con Sndrome nefrtico se deberinvestigar la presencia de proceso infeccioso, para locual se solicitar:

Biometra hemtica Exudado farngeo

Coproparasitoscpico Panel viral (TORCH)


Bagga A, 2008

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RRRR

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En las Unidades Mdicas que cuenten con el recursopara determinar la fraccin C3 y C4 delcomplemento e Inmunoglobulinas A, G, M, podrnincluirlas en el estudio inicial del nio con SndromeNefrtico


Gipson DS, 2009

Para el estudio integral del nio con sospecha deSndrome nefrtico se debern realizar las siguientesmediciones:

Protenas sricas (albmina) Colesterol y triglicridos Creatinina y protenas en: Muestra de orina de 24 horas

(cuantitativa) Muestra nica de orina (cuantitativa) Prueba de tira reactiva (semicuantitativa Electrolitos sricos Qumica sangunea Examen de orina Investigar presencia de evento infeccioso

- Biometra hemtica- Exudado farngeo- Coproparasitoscpico

- Panel viral (TORCH)


La muestra nica de orina, se recomienda parapacientes menores de cinco aos, por la dificultadpara recolectar la orina durante 24 horas.

Punto de BuenaPunto de BuenaPunto de BuenaPunto de Buena PrcticaPrcticaPrcticaPrctica

En nios con Sndrome nefrtico resistente aesteroides y en los que presentanglomeruloesclerosis focal segmentaria se hanidentificado mutaciones genticasEn nios mayores de un ao de edad con Sndromenefrtico resistente a esteroides se han encontradomutaciones podocinas hasta en el 30% de los casos.

1B1B1B1BLombel RM, 2013 EEEE

RRRR


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Hasta el momento no se dispone de estudiossistemticos que hayan evaluado la respuesta altratamiento y pronstico en nios con Sndromenefrtico que tienen polimorfismos genticosespecficos.


No se recomienda investigar de rutina la presenciade mutaciones genticas en el nio que presenta elprimer evento de Sndrome nefrtico, el mdicotratante valorara su uso, despus de haber realizadouna nueva evaluacin integral en nios quepresenten recadas frecuentes, dependencia a loscorticosteroides o corticoresistencia.

Considerar que solo algunos centros especializadosdisponen de los recursos para realizar este estudio,

ya que implica un alto costo.


4.1.1.2.1 Biopsia Renal4.1.1.2.1 Biopsia Renal4.1.1.2.1 Biopsia Renal4.1.1.2.1 Biopsia Renal


En un estudio retrospectivo en el que se revis elresultado de biopsias tomadas a nios con Sndromenefrtico realizado porKidney Disease: ImprovingGlobal Outcomes (KDIGO)se encontr que:

El 93% de los casos corresponden a la variedadhistolgica de cambios mnimos y respondenbien a la terapia con corticosteroides

La variedad de lesin histolgica que se presentaen segundo lugar es la membranosa proliferativa,de los nios que tienen esta variedad solo entreel 25 y 50% de los casos responden bien a laterapia con corticosteroides


EEEE

RRRR

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La biopsia renal diagnosticara con exactitud el tipohistopatolgico de la lesin renal.


Para que una biopsia renal sea til debe contenermnimo veinte glomrulos. 1B1B1B1BLombel RM, 2013

En algunos pases de Europa, frica y en algunaspoblaciones de Amrica acostumbran realizarbiopsia renal a los adolescentes que presentanSndrome nefrtico antes del inicio deltratamiento, debido a que en su estadstica solo

entre el 40 y 50% presenta la variedad de cambiosmnimos, lo que hace imperativo conocer conexactitud el diagnstico histopatolgico.


Algunos especialistas recomienda realizar biopsiarenal a los nios con Sndrome nefrtico sensible aesteroides en quienes el tratamiento con esteroidesha tenido que administrarse por ms de dos aos, sinembargo no hay evidencia que evalu el riesgo-beneficio de esta prctica.

2D2D2D2DLombel RM, 2013

Se debe considerar la toma de biopsia renal en nioscon Sndrome nefrtico en quienes la funcin renalpersiste deteriorada, despus del uso de inhibidoresde la calcinerurina o bien cuando la funcin renal sedeterioran ms despus de su uso.


El estudio de la biopsia renal tomada a un nio conSndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,debe incluir: microscopia de luz, inmunofluorecenciay microscopia electrnica.


La biopsia renal proporciona informacin sobre elgrado de fibrosis intersticial y glomerular, estoservir para evaluar el pronstico de los nios conSndrome nefrtico resistente a corticosteroides


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El resultado de la biopsia servir para explicar alpaciente y a su familia la causa de la falta derespuesta al tratamiento adems servir paraestablecer un pronstico ms certero.


Debido a que la mayora de los nios con Sndromenefrtico presentan la variedad de cambios mnimosy esta generalmente responde muy bien a la terapiacon corticosteroides, No se recomienda tomarbiopsia renal de rutina en el primer evento.


Las indicaciones de biopsia renal en nios conSndrome nefrtico son las siguientes:

Falta de respuesta al tratamiento inicial(corticoresistencia)

Presencia de una o ms recadas Sospecha que se trate de otra patologa renal Disminucin de la funcin renal en nios que

reciben inhibidores de la calcineurina


4.1.2. Diagnstico Diferencial4.1.2. Diagnstico Diferencial4.1.2. Diagnstico Diferencial4.1.2. Diagnstico Diferencial

Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoEn los nios en quienes se sospecha la presencia deSndrome nefrtico y se encuentran otros signosadems del edema:

Artritis Adenopatas generalizadas Eritema malar Hepatomegalia

Prdida de peso Etctera

Se deber considerar la posibilidad que el origen delSndrome nefrtico no sea primario y se requiera unprotocolo de estudio dirigido a la bsqueda de lacausa.


Davin JC, 2011

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4.2 Tratamiento4.2 Tratamiento4.2 Tratamiento4.2 Tratamiento


Los nios con sndrome nefrtico que deben serhospitalizados para su atencin mdica son los quepresentan alguna de las siguientes condiciones:

Derrame pleural Derrame pericrdico Ascitis Insuficiencia cardiaca

Punto dePunto dePunto dePunto de BBBBuenauenauenauena PPPPrcticarcticarcticarctica

En los nios con Sndrome nefrtico antes de iniciarel tratamiento especfico se debe:

Registrar el peso Medir el volumen urinario diario

Lo anterior como medida de control para valorar laevolucin del edema.


Bagga A, 2008

4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin


La dieta que deben recibir los nios con SndromeNefrtico Primario tiene que aportar las calorasnecesarias para la edad y mantener equilibrio entrecarbohidratos, lpidos y protenas.

CCCC[E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle]Gipson DS, 2009

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Los nios con Sndrome Nefrtico primario,generalmente necesitan restriccin en el aportelquidos y sodio; en caso de anasarca se repondrnsolo las prdidas insensibles.

Se deber individualizar el aporte de lquidos y sodioen cada paciente.

CCCC[[[[E. Shekelle]E. Shekelle]E. Shekelle]E. Shekelle]

Gipson DS, 2009

Se recomienda restriccin moderada de sodio en ladieta (1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas).


Es recomendable que el nio con Sndrome nefrtico

reciba valoracin nutricional especializada, paradeterminar su estado nutricional al momento deldiagnstico y establecer el rgimen nutricional quecada nio necesite, al cual se le deber darseguimiento.


4.4.4.4.2222....2222 Tratamiento Anti Tratamiento Anti Tratamiento Anti Tratamiento Anti- ---EdemaEdemaEdemaEdema


La base del tratamiento del edema es: Diurticos Restriccin moderada de sodio en la dieta

(1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas).

Algunos nios con Sndrome nefrtico presentanresistencia al uso de diurticos, aunque la tasa defiltracin glomerular se encuentre normal

La administracin de diurticos por va oral, una vezo dos veces al da son generalmentepreferidos por su fcil administracin y porquetienen un efecto ms prolongado que losadministrados por va intravenosa


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En el Sndrome nefrtico, la absorcingastrointestinal del diurtico puede ser inciertodebido al edema de la pared intestinal, en estoscasos es necesaria la aplicacin intravenosa para

alcanzar una diuresis eficaz.Alternativamente, la combinacin de un diurtico deasa con un diurtico tiazida o conmetolazona (no disponible en cuadro bsicosectorial) es a menudo un rgimen deadministracin oral eficaz

Secundario al uso de diurtico en algunas ocasionesse puede producir hipovolemia principalmente en lapoblacin infantil y en los adultos mayores


Alternativamente, la combinacin de un diurtico deasa con un diurtico tiazida es con frecuencia unrgimen de administracin oral eficaz


El uso de diurticos debe ser supervisadocontinuamente por el riesgo de provocarhipovolemia subclnica, secundaria a la disminucinde volumen, hipotensin, insuficiencia renal aguda yfenmenos trombticos, principalmente en lapoblacin infantil y en los adultos mayores



Pea A, 2008

Se recomienda el uso de diurticos tipo tiacidas junto con espironolactona (diurtico ahorrador depotasio), en los casos de edema moderado a grave


Pea A, 2008

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La furosemida (diurtico de asa), debe ser reservadapara situaciones de compromiso respiratorio conedema pulmonar, tras la infusin de seroalbmina, oen los casos en que las tiacidas y la espironolactonano resolvieron el edema.


Pea A, 2008

El uso de expansores del plasma (albmina humanaal 20- 25%) queda reservada nicamente para losnios que presentan edema refractario altratamiento con esteroides.

Se deber valorar antes de su uso la situacin devolemia del nio y deber vigilarse durante todo el

periodo de infusin.


Pea A, 2008

En presencia de edema grave no deben prescribirsefrmacos cuya administracin deba ser por vaintramuscular, por el riesgo que se formen abscesosy porque puede haber mala absorcin delmedicamento.


Pea A, 2008

4.4.4.4.2222....3333 InmunizacionesInmunizacionesInmunizacionesInmunizaciones


El objetivo de la aplicacin de vacunas es reducir elriesgo de infecciones graves en nios con Sndromenefrtico


Los nios con sndrome nefrtico tienen mayorriesgo de presentar infeccin invasiva porneumococo, por lo que deben recibir inmunizacinanti-neumoccica de acuerdo con lasrecomendaciones locales para la inmunizacin inicialy la aplicacin del refuerzo.


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Las vacunas con virus vivos como: sarampin,paperas, rubola, varicela y rotavirus estncontraindicados en nios que recibeninmunosupresores o agentes citotxicos.


Las vacunas con virus vivos solo se podrn aplicarcuando:

La dosis de prednisona se encuentre pordebajo de 1 mg/kg/d (por abajo de 20mg/d) o por abajo de 2 mg/kg (por abajode 40 mg) en das alternos.

En principio las vacunas estncontraindicadas en nios que recibeninmunosupresores

El nio haya dejado de recibir agentescitotxicos como la ciclofosfamida yclorambucil, por ms de 3 meses.

El nio haya dejado de recibir agentesinmunosupresores como los inhibidores dela cacineurina, levamisol y Micofenolato demofetilo

por ms de un mes. Los hermanos sanos y los contactos

familiares de los nios que recibeninmunosupresores deben ser vacunadoscontra el sarampin, paperas, rubola,varicela y contra rotavirus (segn elesquema de vacunacin local)

Los nios inmunosuprimidos deben evitar laexposicin directa con la orina y lassecreciones: gastrointestinales yrespiratorias de los contactos recientementevacunados por un periodo 3 a 6 semanasdespus de la vacunacin.

Si el nio inmunosuprimido no ha recibidoinmunizacin contra varicela y tienecontacto con enfermos de varicela en la

etapa infectocontagiosa, deber recibirglobulina inmune para varicela zoster, si seencuentra disponible.

La aplicacin de las vacunas siempre serealizar previa valoracin mdica


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La vacunacin contra la influenza, disminuye elnmero de recadas, al disminuir el nmero decuadros infecciosos en vas respiratorias, serecomienda la aplicacin anual tanto al paciente y asus familiares cercanos

AAAA[E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle]

Hodson EM, 2010

4.4.4.4.2222....4444 Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides Tratamiento con Corticosteroides


De los nios que presentan Sndrome Nefrticoprimario, entre el 77% y el 80% presentan la

variedad histolgica de cambios mnimos y el 80%de estos nios responden bien a la terapia conesteroides.

IIIIIIII

[E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle][E. Shekelle]Gipson DS, 2009

Los nios con Sndrome nefrtico primario que noreciben tratamiento presentan riesgo elevado demuerte, principalmente por infecciones bacterianas.

1A1A1A1ALombel RM, 2013

Antes del uso de los corticosteroides y losantibiticos, el 40% de los nios con Sndromenefrtico fallecan principalmente debido a procesosinfecciosos.

En la actualidad el riesgo de muerte por Sndromenefrtico es de 0.7%


Cuando el primer episodio de Sndrome nefrtico sepresenta en nios a edades mayores, aumenta lafalta de respuesta a la terapia con corticosteriodes.


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El Sndrome nefrtico presenta diferentes tipos derespuesta al tratamiento:

Remisin completa Remisin parcial Sin remisin Con respuesta inicial Resistencia a esteroides (sin respuesta inicial) Recada Recadas poco frecuentes Recadas frecuentes Dependencia a esteroides Sin respuesta tarda

(Cuadro 1)


El mdico que atiende a los nios con Sndromenefrtico deber basar siempre sus decisionesteraputicas en la evaluacin individual de losriesgos contra los beneficios


El mdico idealmente buscar un rgimen detratamiento con el que logre que el Sndromenefrtico entre en remisin y de esta forma laprogresin de la enfermedad, deber reducir almnimo la terapia con inmunosupresores, lo que

reduce en forma importante la morbilidadsecundaria al uso de estos agentes


Los nios con Sndrome nefrtico necesitarnperiodos prolongados de tratamiento en lossiguientes casos:

Falta de respuesta al tratamiento concorticosteroides

Recadas Dependencia a corticosteroides

Las condiciones anteriores aumentan el riesgo deenfermedad renal en fase terminal, lo que reduce enforma importante la esperanza de vida y coloca alpaciente en la necesidad de trasplante de rin.


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Los efectos adversos potenciales de losinmunosupresores siempre debern ser conocidospor el paciente y su familia antes de iniciar eltratamiento.


4.4.4.4.2.42.42.42.4.1.1.1.1 Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico


La prednisona es el tratamiento de primera eleccinpara el nio que presenta por primera vez un cuadrode Sndrome nefrtico primario.


No existen Ensayos Clnicos Controlados que hayanestudiado la aplicacin de diferentes dosis decorticosteroides para el tratamiento del primerepisodio de Sndrome nefrtico en los nios.

La recomendacin de la dosis de prednisona de60mg/m2sc/d es emprica, fue establecida en elao 1979 por la organizacin International Studyof Kidney Disease in Children (ISKDC).


Algunos estudios reportan que si se realiza el clculode la prednisona por peso corporal a 2mg/kg, lacantidad total de medicamento es inferior a lacalculada por superficie corporal, sin embargotampoco hay estudios que demuestren que estasituacin tiene relevancia clnica. Por el momento sepuede usar cualquiera de los mtodos para calcularla dosis de prednisona.


La dosis recomendada de prednisona es 60mg/m2/da o 2 mg/k, va oral (Dosis mxima 60mg/da).


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Dos Ensayos Clnicos Controlados demostraron queno hubo diferencia significativa en el tiempo mediode remisin, cuando la terapia con corticosteroidesse administr en una dosis diaria en comparacincon dosis divididas


Se recomienda administra la prednisona en dosisnica matutina, para mejorar el apego almedicamento


Se recomienda un periodo mnimo del tratamientoinicial con corticosteroide (prednisona) de cuatro aseis semanas.

1C1C1C1CLombel RM, 2013

Al trmino del periodo inicial, seguir con: 40 mg/m2 o 1.5 mg/k, en das alternos (Mximo 40mg/da).


Despus del periodo inicial, la administracin deprednisona se recomienda en das alternos, por unperiodo de dos a cinco meses con disminucingradual de la dosis.


En resumen la terapia con corticosteroide que serecomienda en el nio que presenta por primera vezun cuadro de Sndrome nefrtico es:

Prednisona

Iniciar con 60mg/m2/da 2mg/kg/dosis(hasta mximo 60 mg/d) Va oral, una soladosis al da, durante 4 a 6 semanas.

Despus continuar con 40 mg/m2 1.5 mg/kg(mximo 40 mg) en das alternos por un periodode 2 a 5 meses con disminucin gradual de ladosis.

AAAALombel RM, 2013

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La prednisona y la prednisolona son equivalentes, seusan a la misma dosis y con las mismasespecificaciones, el uso de una o de otra depende decada pas


Si un nio con Sndrome Nefrtico Primariopresenta enfermedad infecciosa antes o durante eltratamiento con esteroide se deber indicartratamiento especfico contra la infeccin, teniendoen cuenta la condicin de la funcin renal almomento de elegir el antibitico, la dosis y elperiodo de uso


Bagga A, 2008

En el nio con Sndrome Nefrtico Primario seprefiere iniciar el tratamiento con esteroide, despusque el edema haya remitido o disminuido contratamiento diurtico, control de lquidos y sodio enla dieta.


Se debe evaluar la respuesta al tratamiento a las 72de haber iniciado la administracin de prednisona,

midiendo los niveles de proteinuria.


Pea A, 2008

Los nios que presentan su primer evento deSndrome Nefrtico Primario y fueronsuficientemente estudiados, pueden ser tratados porel Mdico Pediatra que tenga ampliosconocimientos y experiencia en el manejo de estosnios (segundo nivel de atencin mdica).

Los nios con Sndrome Nefrtico Primario quepresentan resistencia al tratamiento con esteroides,debern ser valorados y tratados por el nefrlogopediatra (tercer nivel de atencin mdica).


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4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del SndromeNefrtico Sensible a CorticosteroidesNefrtico Sensible a CorticosteroidesNefrtico Sensible a CorticosteroidesNefrtico Sensible a Corticosteroides


La terapia con corticosteroides en los nios conSndrome nefrtico logra remisin completa entre el80 y 90% de los casos; sin embargo entre el 80 y el90% de estos nios presentaran una o ms recadas


Un meta-anlisis que incluyo una muestra de 422

nios con Sndrome nefrtico encontr que el riesgode recada a los 12 y 24 meses se redujo un 30%en los nios que recibieron tres meses detratamiento en comparacin con los que recibierondos meses.


En un estudio se compar el tiempo deadministracin de prednisona en dos grupos, unogrupo recibi tratamiento por tres meses y el otropor 6 meses, se encontr relacin inversa entre eltiempo de tratamiento con prednisona y el riesgo derecada.En este estudio no se encontraron diferenciassignificativas en la incidencia de efectos adversosentre los dos grupos estudiados.


No hay ensayos clnicos controlados que hayanestudiado los regmenes de corticosteroides ennios con recadas poco frecuentes del Sndromenefrtico sensible a esteroides


En nios con recadas poco frecuentes, laOrganizacin International Study of KidneyDisease in Children (ISKDC) demostr que elnmero de recadas a los 7 meses despus deltratamiento no difiri entre los nios que recibieronprednisona administrada diariamente durante ochosemanas y los que la recibieron por cuatro semanas,seguidas de cuatro semanas con administracin endas alternos.


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Los nios que presentan recadas poco frecuentesde Sndrome nefrtico deben recibir terapia concorticosteroides diario hasta alcanzar nuevamente laremisin y seguir despus con cuatro semanas endas alternos


Para mantener la remisin se recomienda en formainicial el uso de prednisona porque afecta menos elcrecimiento lineal de los nios


La terapia que se recomienda en nios con recadaspoco frecuentes de Sndrome nefrtico, querespondieron anteriormente a los corticosteroides,es:

Prednisona dosis nica diaria a 60 mg/m2 o 2mg / kg (mximo de 60 mg / d) hasta que elnio entre en remisin completa (tres das sinproteinuria)


Despus de lograr nuevamente la remisin continuarcon prednisona a 40mg/m2/dosis o 1.5mg/kg, una

dosis al da en das alternos (40 mg como dosismxima), durante al menos 4 semanas.

2C2C2C2C

Lombel RM, 2013

4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia aEsteroidesEsteroidesEsteroidesEsteroides


Aproximadamente el 40% de los nios conSndrome nefrtico sensible a esteroides presentanrecadas frecuentes o dependencia a loscorticosteroides.


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El riesgo de que un nio desarrolle recadasfrecuentes o se convierta en dependiente aesteroides se incrementa cuando:

El tiempo entre la remisin y la primera recada

es corto Nmero de recadas en los primeros 6 mesesdespus tratamiento inicial

La edad del primer episodio (menor edad mayorrecurrencia y dependencia a la terapia concorticosteroide)

Ms frecuente en hombres Tiempo prolongado para alcanzar la remisin del

primer episodio Infeccin en la primera recada Hematuria en el primer episodio


Las recadas frecuentes y la dependencia aesteroides que inician en la niez y continan hastala adolescencia o la edad adulta, requierentratamiento con prednisona en dosis variablesdurante largos perodos de tiempo para alcanzar ymantener la remisin.


Una recada temprana posterior a la remisin delprimer episodio es el Indicador ms consistente deque este nio tiene mayor riesgo de presentarrecadas frecuentes o dependencia a loscorticosteroides.


Los nios con recadas frecuentes o dependencia aesteroides genralmente necesitarn terapia concorticoesteroides por tiempo prolongado, lo que seasocia inevitablemente con efectos adversossignificativos:

Retraso del crecimiento Cambios en el comportamiento Obesidad Sndrome de Cushing

Hipertensin Trastornos oftalmolgicos Alteraciones de la tolerancia a la glucosa Reduccin de la densidad mineral sea

Lo anterior entre los ms frecuentes; los efectosadversos pueden persistir despus de la pubertad yen la vida adulta


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Los nios con Sndrome nefrtico sensible aesteroides con recadas frecuentes, dependencia acorticostertoides o quienes presentaron su primerepisodio a menor edad, presentan recadas de mayorduracin y desarrollan dependencia a esteroides.


En nios con recadas frecuentes loscorticosteroides son necesarios para lograr laremisin y las dosis bajas en das alternos sonrequeridas para mantener la remisin, sin necesidadde usar inmunosupresores


Un estudio observacional con controles histricosencontr que dosis bajas de prednisona en dasalternos (dosis media 0.48 mg / kg en dasalternos) reduce el riesgo de recada en nios con

Sndrome nefrtico sensible a esteroides conrecadas frecuentes


La Asociacin Britnica de Nefrologa Peditricarecomienda que los nios con Sndrome nefrticosensible a esteroides que presentan dependencia alos corticosteroides deben recibir 0.1-0.5 mg /kgen das alternos durante al menos 3-6 meses antesde suspender los esteroides


El Grupo de Nefrologa Peditrica de la Indiarecomienda que la dosis de prednisona para usoprolongado debe ser 0.5-0.7 mg/kg en dasalternos durante 9-18 meses con vigilancia estrechade los efectos txicos de los corticosteroides


Un estudio comparativo no aleatorizado concontroles histricos encontr que dosis bajas deprednisona (0.25 mg/kg) administrada

diariamente fueron ms eficaces en elmantenimiento de la remisin en comparacin connios tratados con dosis mayores, la tasa derecadas disminuyo de 2.25 a 0.5 pacientes por ao.


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Un ensayo clnico controlado realizado en nios conSndrome nefrtico encontr que el riesgo derecada a los 12 y 24 meses se redujosignificativamente en los nios que recibieronprednisona por un periodo de 7 meses encomparacin con los que la recibieron por 2 meses.


En los nios con Sndrome nefrtico sensible aesteroides que presentan infecciones del tractorespiratorio o infecciones a otro nivel, se redujo elriesgo de recada o de dependencia a esteroides,con la administracin de prednisona en dosis diariasdurante la infeccin


Para mantener la remisin en nios con Sindromenefrtico sensible a esteroides que presentandependencia a los corticosteroides se puedeadministrar prednisona a dosis bajas en das alternos


Se recomienda que los nios con Sndromenefrtico sensible a esteroides con recadasfrecuentes y los que presentan dependencia acorticosteroides, sean tratarlos con prednisona conel esquema recomendado para los nios conrecadas poco frecuentes, generalmente necesitaranperiodos prolongados de tratamiento.


Dosis bajas de corticosteroides con aplicacin diariao en das alternos pueden ser necesarias paramantener la remisin en nios con dependencia acorticosteroides, a pesar de recibirinmunosupresores


Se sugiere prednisona diaria hasta que el nio entreen remisin y se mantenga sin proteinuria por lomenos durante tres das, seguido de prednisona endas alternos durante al menos tres meses.


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En los nios que presentan recadas frecuentes sesugiere la administracin de prednisona en dosisbajas en das alternos


Para mantener la remisin se recomienda mantenerla dosis ms baja, con la finalidad de disminuir losefectos secundarios


La prednisona deber administrarse diariamentecuando el tratamiento con das alternos no dresultado.


En presencia de infecciones de vas respiratoriassuperiores o infecciones a otro nivel en nios quepresentan recadas frecuentes o dependencia acorticosteroides, se sugiere administrar prednisonadiario durante el episodio infeccioso con la finalidadde disminuir el riesgo de recada.

Al resolverse la infeccin regresar a das alternos


InmunosupresoresInmunosupresoresInmunosupresoresInmunosupresoresLos agentes inmunosupresores se pueden prescribiren nios con Sndrome nefrtico sensible aesteroides cuando se presentan efectos adversos alos esteroides, recadas frecuentes o dependencia alos corticosteroides


Para disminuir los efectos adversos, en los nios conrecadas frecuentes y dependencia a esteroides sepueden usar agentes inmunosupresores como:

Ciclofosfamida (Agente alquilante) Clorambucil (Agente alquilante) Ciclosporina (Inhibidor de la calcineurina) Tacrolimus (Inhibidor de la calcineurina)

Los efectos adversos de estos agentes incluyen:

Mayor riesgo de infecciones Reduccin de la fertilidad Disfuncin renal Hipertensin

* Son mucho ms caros que la prednisona, lo quepuede limitar el acceso a ellos en muchos pases.


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En los pacientes que presentan buena respuesta alos inmunosupresores se ha observado lossiguientes beneficios:

Mejoran su tasa de crecimiento Reducen su ndice de masa corporal Disminuye el aspecto cushinoide En general reducen todos los efectos adversos

que se presentan con los corticosteroides


No se dispone de evidencia proveniente de ensayosclnicos controlados que ayuden a decidir queinmunosupresor usar en un nio con Sndromenefrtico sensible a esteroides cuando presentarecadas frecuentes o dependencia a esteroides.


En tanto se dispone de evidencia suficiente paradecidir que inmunosupresor usar en primerainstancia en nios con Sndrome nefrtico, elmedico deber conocer los efectos adversospotenciales de cada uno de los medicamentos, sedeben valorar los riesgos contra los beneficios encada paciente, es decir la disminucin de recadascontra los efectos adversos de los corticosteroides.(Cuadro 2)


Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)

Con la ciclofosfamida y el clorambucil se obtienenperiodos de remisin ms prolongados que conotros inmunosupresores.


En un ensayo clnico controlado con seguimiento alos 6 y 12 meses que compar la terapia conciclofosfamida y clorambucil contra prednisona yplacebo, se observ reduccin del 65% de lasrecadas con el uso de ciclofosfamida y clorambucil.


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Una revisin sistemtica de estudiosobservacionales encontr que en nios con recadasfrecuentes la remisin a los 2 aos fue del 72% y alos cinco aos del 36%; en nios con dependencia alos esteroides la remisin a los 2 aos fue de 40% ya los cinco aos del 24%.

En conclusin el tratamiento con ciclofosfamida oclorambucil es ms efectivo en los nios conSndrome nefrtico con recadas frecuentes que enlos que presentan dependencia a los esteroides


Los nios con Sndrome nefrtico menores de 3aos 8 meses de edad que reciben terapia conciclofosfamida y clorambucil tienen menosprobabilidad de lograr remisin a largo plazo, no aslos nios mayores de 7 aos 5 meses que tienenmayor probabilidad de lograr remisin a largo plazo


Un estudio comparo el tiempo de tratamiento conciclofosfamida, el cual encontr que ocho semanasde tratamiento son ms efectivas que dos semanas.


La ciclofosfamida se asocia con la presencia decistitis hemorrgica, pero ocurre en raras ocasionessi se usan las dosis teraputicas.

El riesgo de recada es similar con la administracinoral que con la intravenosa de ciclofosfamida


Siempre y cuando sea posible, la ciclofosfamida sedebe administrar cuando el nio est en remisin,con buena produccin de orina y se encuentra en

condiciones de recibir mayor volumen de lquidos.La administracin intravenosa de ciclofosfamidasolo ser considerada cuando exista falta deadherencia al tratamiento.


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El clorambucilo en dosis de 0.1 a 0.2 mg / kg /ddurante 8 semanas (dosis acumulativa 11.2 mg /kg) ha demostrado efectividad en lograr la remisindel Sndrome nefrtico

Dosis ms altas de clorambucilo no aumentan laeficacia y da como resultado aumento de los efectossecundarios, principalmente alteracioneshematolgicas e infecciones


La ciclofosfamida y el clorambucil son agentes quepresentan toxicidad gonadal, los hombres son msafectados que las mujeres.

Hay una relacin dependiente entre la dosis total deciclofosfamida y la probabilidad de cuenta baja deespermatozoides

Hay pocos datos disponibles sobre el clorambucil yazoospermia, lo que hasta el momento se sabe esque el margen entre la dosis eficaz y la dosis toxicaes estrecho


Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados comoagentes inmunosupresores en nios con recadasfrecuentes


Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados comoagentes inmunosupresores en nios que hadesarrollado dependencia a los corticosteriodes.


Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados comoagentes inmunosupresores en nios con recadas

frecuentes

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Lombel RM, 2013

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Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados comoagentes inmunosupresores en nios que hadesarrollado dependencia a los corticosteriodes


Ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/d por unperiodo entre 8 y 12 semanas (dosis mximaacumulada 168mg/Kg)


Ciclofosfamida no debe ser iniciada hasta que elnio haya logrado remisin


Clorambucil a dosis de 0.1 a 0.2 mg/kg/d por unperiodo de 8 semanas (dosis mxima acumulada11.2 mg/Kg), como alternativa a la ciclofosfamida


No debe usarse un segundo curso ciclofosfamida oclorambucil (agentes alquilantes)


LevamisolLevamisolLevamisolLevamisol

En ensayos clnicos controlados han demostradoque con el levamisol se obtiene reduccinsignificativa del riesgo de recada en nios conSndrome nefrtico, comparado con prednisona,placebo y otros tratamientos

La mayora de los nios en quien se us levamisolpresentaron recada cuando este se suspendi.

1B1B1B1BLombel RM, 2013 EEEE

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Los efectos secundarios que se observan con msfrecuencia en los nios con Sndrome nefrtico queusan levamisol son:

Disminucin de la frecuencia cardiaca Leucopenia leve Trastornos gastrointestinales Vasculitis cutnea (raras ocasiones)

*El levamisol no se encuentra disponible en muchospases


Levamisol debe indicarse como agenteinmunosupresor


Levamisol a dosis de 2.5 mg/Kg en das alternos 2B2B2B2BLombel RM, 2013

Levamisol se deber administrar por un periodomnimo de 12 meses

Los nios pueden presentar recada cuando ellevamisol es suspendido


Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)

Dos ensayos clnicos no encontraron diferenciassignificativas en el riesgo de recada entre eltratamiento con ciclosporina y los agentesalquilantes (ciclofosfamida y clorambucil).

En un estudio de seguimiento a los 12 y 24 meses,los nios con Sndrome nefrtico que recibieron

tratamiento con la ciclosporina presentaron mayortasa de recada en comparacin con los querecibieron agentes alquilantes (ciclofosfamida yclorambucil). Al suspender la terapia conciclosporina todos los nios recayeron en promedioa los 26 das


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En la mayora de los estudios se ha usado laciclosporina a dosis de 3-6 mg / kg / da dividida endos dosis, administrada cada 12 horas.

Los niveles plasmticos de ciclosporina tiles para

mantener la remisin durante 3-6 meses son de 80a 150 ng / ml.


Los principales efectos secundarios de laciclosporina son:

Disfuncin renal Hipertensin Hipertrofia de las encas Hipertricosis


En un estudio de seguimiento se observ que losnios tratados con ciclosporina por ms de 1 ao,presentaron los siguientes efectos secundarios:

Hipertensin en el 5% Disfuncin renal en el 10% HIpertricosis en el 70% Hipertrofia de encas en el 30%


En nios que recibieron ciclosporina durante 12meses o ms, la biopsia renal reporto lesionestbulo-intersticiales en el 30-40% de los casos.Despus de 4 o ms aos de tratamiento aumenta a80%


La duracin de la terapia segura con ciclosporina escontroversial, algunos autores sugieren que laterapia debe ser restringida a 2 aos, mientras queotros han sugerido periodos ms largos


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No se encontraron ensayos clnicos aleatorizadossobre el uso de tacrolimus en nios con Sindromenefrtico sensible a esteroides.

En Amrica del Norte el tacrolimus es ampliamenteutilizado en nios con recadas frecuentes ydependencia a corticosteroides debido a quepresenta menos efectos cosmticos que laciclosporina

Resultados obtenidos a partir de un estudioobservacional sugieren que la eficacia de tacrolimuses similar a la ciclosporina, en nios condependencia a esteroides


Tacrolimus tambin causa disfuncin renal,

hipertensin, pero significativamente menoshipertricosis; El uso de tacrolimus se ha asociadocon diabetes mellitus en nios con Sndromenefrtico


La dosis de tacrolimus deber ser la necesaria paramantener por 12 horas niveles plasmticos entre 5-10 ng / ml, segn estudios realizados para su usoen trasplante renal.


Los inhibidores de la calcineurina como laciclosporina o tracolimus deben usarse comoagentes inmunosupresores


Ciclosporina debe administrarse a dosis de 4 a 5mg/Kg/d (dosis inicial) dividido en dos dosis


Tracolimus se recomienda a dosis de 0.1 mg/Kg/d(dosis de inicio) dividido en dos dosis, puede serusado en lugar de la ciclosporina cuando los efectoscosmticos secundarios de la ciclosporina soninaceptables

2222DDDDLombel RM, 2013

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Durante la terapia se deben vigilar los niveles deinhibidor de la calcineurina

Sin gradoSin gradoSin gradoSin gradoLombel RM, 2013

Los inhibidores de la calcineurina debenadministrarse por un periodo mnimo de 12 meses,la mayora de los nios presentaran recada cuandoson suspendidos.


Micofenolato de MofetiloMicofenolato de MofetiloMicofenolato de MofetiloMicofenolato de Mofetilo

La tasa de filtracin glomerular se mantiene establedurante el tratamiento con micofenolato demofetilo


En un estudio prospectivo que incluyo 26 nios conSndrome nefrtico sensible a esteroides conrecadas frecuentes que recibieron tratamiento con

micofenolato de mofetilo durante 6 meses, reportoque el 75% de los nios permanecieron en remisindurante la terapia y de estos doce niospermanecieron libres de recada despus de seismeses de haber suspendido el medicamento y ochode los doce pacientes continuaron en remisindurante el seguimiento a 18-30 meses.


Un estudio retrospectivo que incluyo 42 nios conSndrome nefrtico sensible a esteroides condependencia a esteroides tratados con micofenolatode mofetilo por un periodo de seis mesespresentaron una reduccin media de la tasa de 3.8por ao.


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El micofenolato de mofetilo es generalmente bientolerado, algunos nios pueden desarrollar:

Leucopenia Dolor abdominal


La mayora de los estudios con micofenolato demofetilo han usado dosis de 1200 mg/m2/d o 30mg / kg / da, dividido en dos dosis.


El micofenolato de mofetilo se ha utilizado duranteun periodo mximo de 45 meses y ha sido bientolerado.

Cuando el micofenolato de mofetilo se ha usadocon ciclosporina en nios con Sndrome nefrticosensible a esteroides que presentan mal control dela dependencia esteroides ha permitido la reduccinde la dosis de ciclosporina


El micofenolato de mofetilo se puede administrarcomo un agente inmunosupresor, en nios conSndrome nefrtico sensible a esteroides condependencia a esteroides principalmente


Se recomienda que la dosis de micofenolato demofetilo sea 1200 mg/m2/da, dividido en dosdosis, por un periodo mnimo de doce meses.La mayora de los nios presentan recada cuando elmicofenolato de mofetilo es suspendido


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RituximabRituximabRituximabRituximab

Existen escasa informacin sobre el uso deriutuximab en el tratamiento de nios con Sndromenefrtico sensible a esteroides.

Un ensayo clnico aleatorizado que incluyo a 54nios con Sndrome nefrtico sensible a esteroidesque presenta dependencia a esteroides encontrque rituximab en tres meses redujo la tasa derecada de forma significativa 18,5% en el grupoexperimental y 48,1% en el grupo control, con elbeneficio potencial de dejar de usar prednisona einhibidores de la calcineurina

Una serie de casos reporto remisiones prolongadasen el 80% de los nios que recibieron tratamientoconrituximab

Los efectos secundarios se han observadoaproximadamente en un tercio de los pacientes querecibieron rituximab los cuales han sido graves:

Fiebre Vmitos Diarrea Erupciones cutneas Broncoespasmo Neumona por Pneumocystis jiroveci Fibrosis pulmonar


El uso de rituximab se considerar solo en nios conSndrome nefrtico sensible a esteroides quepersisten con dependencia a los esteroides o quecontinan con recadas frecuentes a pesar de recibircombinaciones ptimas de prednisona y otrosagentes inmunosupresores, y/o han presentadoefectos adversos serios con el uso de otrosinmunosupresores


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La evidencia sobre el uso de Mizoribine yAzatioprina en nios con Sndrome nefrticosensible a esteroides con recadas frecuentes odependencia a esteroides es escasa y hasta elmomento reporta que no hay diferenciasignificativa en la eficacia de estos medicamentoscomparados con placebo


Mizoribine no debe ser usado como como agenteinmunosupresor en nios con recadas frecuentes ocon dependencia a los esteriodes


Azatioprina no debe ser usada como agenteinmunosupresor en nios con recadas frecuentes ocon dependencia a los esteriodes


Aun se requiere de mayor informacin provenientede ensayos clnicos controlados principalmente enlos siguientes aspectos:

En los nios con sndrome nefrtico sensible aesteroides con recadas frecuentes o dependenciaa los corticosteroides se requiere:

o Determinar la eficacia de los agentesalquilantes (ciclofosfamida y clorambucil),levamisol, Mofetil micofenolato, inhibidoresde la calcineurina.

o Determinar los beneficios relativos y losefectos adversos de la ciclosporina ytacrolimus.

En los nios con sndrome nefrtico sensible aesteroides con dependencia a los corticosteroidesse requiere:

o Determinar los beneficios y riesgosadicionales del cido micofenlico cuando seaade a inhibidores de la calcineurina.

o Determinar los beneficios y riesgosadicionales de rituximab en comparacin oen conbinacin con otros inmuno supresores

SinSinSinSin gradogradogradogradoLombel RM, 2013

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4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente aCorticosteroidesCorticosteroidesCorticosteroidesCorticosteroides

Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoLos nios con Sndrome Nefrtico Resistente aCorticosteroides y especficamente laglomeruloesclerosis focal segmentaria, tienen el50% de riesgo para presentar enfermedad renal enfase terminal durante los cinco aos posteriores aldiagnstico, si no logran remisin completa oparcial.

El Sndrome nefrtico resistente a corticosteroidesse asocia con mala calidad de vida por la presenciade:

Eventos tromboembolicos Hipertensin Peritonitis Infecciones persistentes Dislipidemia persistente

Lo anterior ms el dao renal por s mismo puedellevarlos a la muerte


Los nios con enfermedad renal en fase terminaltienen reducida en forma importante la expectativade vida, en promedio es de 19 aos despus delingreso al programa de dilisis y aproximadamentehasta los 40 aos si reciben trasplante renal


El tiempo de exposicin mnimo a corticosteroidespara definir que existe resistencia a estos, an noest claro, es decir no.

La variedad de definiciones que existen delSndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,crea dificultades cuando se quieren comparar losdiferentes estudios sobre tratamiento.


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The International Study of Kidney Disease inChildren (ISKDC) reporta que el 95% de los nioscon Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroidespresenta resolucin de la proteinuria despus decuatro semanas de tratamiento con esteroides y el

100% lo logra con tres semanas ms detratamiento en das alternos.

Algunos estudios reportan remisin despus deextender el tratamiento con dosis bajas decorticosteroides ya sea va oral o intravenosa. Sinembargo no est claro si la respuesta se debe alperiodo extra de tratamiento, a un efecto tardo dela terapia previa o a la historia natural de laenfermedad.


The International Study of Kidney Disease inChildren (ISKDC) considera que un nio conSndrome nefrtico es resistente a loscorticosteroides, si, despus de un mnimo de ochosemanas con tratamiento esteroideo no se lograremisin


Es indispensable contar con biopsia renal paraexcluir otras causas del dao renal y evaluar el gradodela lesin intersticial y la presencia de fibrosisglomerular.


Es indispensable valorar la funcin renal por mediode la estimacin de la tasa de filtracin glomerular,el grado de deterioro en el tiempo est relacionadocon riesgo de presentar insuficiencia renal a largoplazo.


La cuantificacin de la proteinuria es esencial, yaque es un parmetro para evaluar la respuesta altratamiento.


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Se ha identificado una gran variedad de mutacionesgenticas en nios con Sndrome nefrticoresistente a corticostertoides, asi como en los nios

con glomrulo esclerosis focal segmentaria.En los nios mayores de un ao de edad quepresentan Sndrome nefrtico resistente acorticostertoides, las mutaciones genticasencontradas varan en frecuencia en los diferentesestudios desde 0 a 30%


No se recomienda que se realice de rutina el estudiogentico para identificar mutaciones en los nioscon Sndrome nefrtico resistente acorticostertoides

El mdico tratante deber individualizar cada caso ydeterminar a qu nios les debe realizar estudiogentico, ya que el costo del estudio es alto y noest disponible en todos los centros donde seatiende a estos pacientes

Se deber conocer la incidencia o la prevalencia delos polimorfismos genticos especficos de cadapas, de los nios con Sndrome nefrtico resistentea corticostertoides, esto ayudara al mdico en ladecisin de solicitar o no el estudio gentico


La evaluacin de nios con Sndrome NefrticoResistente a Corticosteroides, que no logranremisin con corticoides debe incluir:

Resultado de biopsia renal Evaluacin de la funcin renal con: tasa de

filtracin glomerular o tasa de filtracinglomerular estimada

Cuantificacin de excrecin de protenas por laorina


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Los objetivos principales del tratamiento delSndrome nefrtico resistente a corticostertoidesson:

Lograr el control y preferentemente la curar

del Sndrome Nefrtico Resistente aCorticosteroides Disminuir la progresin hacia la enfermedad

renal terminal

Sin embargo hasta el momento hay que aceptar yas hacerlo del conocimiento de los familiares delnio, que por el momento el tratamiento alcanzaraun mximo beneficio (que no la cura), para despuspresentar deterioro progresivo de la funcin hastallegar a la etapa terminal, a pesar de recibirm

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