Lupus eritematoso sistémico (LES)

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, multisistémica, un trastorno inflamatorio de etiología autoinmune que se produce principalmente en las mujeres jóvenes. Las manifestaciones más comunes pueden incluir artralgias y artritis, erupciones, pleuritis o pericarditis, afectación renal o del sistema nervioso central, así como citopenias hematológicas. El diagnóstico de la enfermedad requiere de criterios clínicos y serológicos, mientras que su tratamiento en estado grave y permanente, requiere corticosteroides, a menudo la hidroxicloroquina, y a veces los inmunosupresores.

Aproximadamente del 70 al 90% de los casos se produce en las mujeres, por lo general en edad reproductiva. Se dice que es más común entre los afroamericanos y asiáticos, que en los blancos. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluidos los recién nacidos. El lupus puede precipitarse por desencadenantes ambientales que causan reacciones autoinmunes en personas genéticamente predispuestas.

Síntomas y signos

Los hallazgos clínicos son muy variados. El lupus puede desarrollarse abruptamente con fiebre o lentamente durante meses o años, con episodios de artralgias y malestar general. Entre los posibles signos iniciales se encuentran los dolores de cabeza vasculares, la epilepsia o la psicosis, también pueden aparecer manifestaciones referibles a cualquier sistema de órganos y exacerbaciones periódicas de la condición (brotes).

Manifestaciones en la piel y las mucosas:

Las lesiones cutáneas comúnmente incluyen una erupción en forma de mariposa, ya sea plana o elevada, en la cara. La ausencia de pápulas y pústulas ayuda a distinguir el lupus eritematoso sistémico de la rosácea. Otras áreas del cuerpo como el cuello, la parte superior del pecho y los codos también pueden verse afectadas por una variedad de lesiones maculopapulares, así como las membranas mucosas pueden presentar ampollas y úlceras recurrentes. La alopecia generalizada o focal, otro posible síntoma, es común durante las fases activas del LES. Manifestaciones cardiopulmonares:

Los síntomas cardiopulmonares comúnmente incluyen pleuresía recurrente, con o sin derrame pleural, deficiencias de menor importancia en la función pulmonar, hemorragia alveolar grave de forma ocasional, embolia pulmonar, hipertensión pulmonar y el síndrome de pulmón reducido. Las complicaciones cardíacas incluyen pericarditis (más comúnmente), miocarditis, vasculitis coronaria,

aterosclerosis acelerada y bloqueo cardíaco congénito en los recién nacidos. Manifestaciones del tejido linfoide:

La adenopatía generalizada es común, sobre todo entre los niños, los adultos jóvenes y las personas negras.

Manifestaciones neurológicas:

Los síntomas neurológicos pueden ser el resultado de la participación de cualquier parte del sistema nervioso central o periférico, o las meninges. El deterioro cognitivo leve es común, también puede haber dolor de cabeza, cambios de personalidad, accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, psicosis, síndrome orgánico cerebral, meningitis aséptica, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa o disfunción cerebelosa. Manifestaciones renales:

La afectación renal se puede desarrollar en cualquier momento y en algunos pacientes puede ser la única manifestación del LES. Puede ser un síntoma benigno y asintomático o progresivo y fatal. Las manifestaciones más comunes son la proteinuria, un sedimento urinario anormal, hipertensión y edema. Manifestaciones obstétricas:

Las manifestaciones obstétricas incluyen la pérdida fetal temprana y tardía. En los pacientes con anticuerpos antifosfolípido, aumenta el riesgo de experimentar abortos involuntarios recurrentes. El embarazo puede tener éxito, sobre todo después de 6 a 12 meses de remisión, pero las agudizaciones de la enfermedad son comunes durante el embarazo. Durante el embarazo, la paciente debe ser vigilada estrechamente por un equipo multidisciplinario que incluya a un reumatólogo, un obstetra especializado en embarazos de alto riesgo y un hematólogo, para detectar cualquier brote de la enfermedad o de eventos trombóticos. Manifestaciones hematológicas:

Las manifestaciones hematológicas incluyen anemia, leucopenia y trombocitopenia (a veces potencialmente mortal). Manifestaciones gastrointestinales:

Las manifestaciones gastrointestinales pueden resultar de una vasculitis intestinal o la motilidad intestinal. Además, la pancreatitis es otra condición resultante del LES o tal vez de su tratamiento con altas dosis de corticosteroides o azatioprina. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal, náuseas, vómitos, manifestaciones de perforación intestinal y la pseudo-obstrucción. El lupus rara vez causa la enfermedad hepática parenquimal.

Diagnóstico

La presencia del lupus se debe sospechar en pacientes, especialmente las mujeres jóvenes, con cualquiera de los síntomas y signos anteriores, sin embargo las primeras etapas de la enfermedad pueden simular otras condiciones del tejido conectivo, incluyendo la artritis si predominan los síntomas de artritis. Algunas infecciones, por ejemplo la endocarditis bacteriana, la histoplasmosis, pueden imitar al lupus y desarrollarse como resultado de la inmunosupresión causada por el tratamiento. Los trastornos como la sarcoidosis y los síndromes paraneoplásicos también pueden parecerse al LES.

Las pruebas de laboratorio que diferencian al lupus de otras enfermedades deben incluir:

• Análisis de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos de doble cadena ADN (DS) • CBC • Análisis de orina • Perfil químico incluyendo enzimas renales y hepáticas

Los criterios de diagnóstico más aceptados requieren el cumplimiento de:

• Al menos 4 de los 17 criterios generales, incluyendo por lo menos 1 de los 11 criterios clínicos y 1 de los 6 criterios inmunológicos. • La nefritis, probada mediante biopsia, compatible con el LES, además de los anticuerpos ANA o ADN de doble cadena.

Referencias: http://www.lupuseritematoso.org/