Sindrome de cushing.pdf
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El prolactinoma es el mas frecuente que causa sntomas, luego los no funcionantes (sntomas compresivos), en 3 lugar esta los de GH y ACTH
Los adenomas son monoclonales, benignos
La hormona blanco de la ACTH es el cortisol
A las 3-5 de la tarde baja el cortisol
Exgeno
La causa ms frecuente es iatrognico
Endgeno
HipofisarioEnfermedad de cushing 70% de causas endgenas
Sx de nelson: tumores hipofisarios que son tratados con adrenalectoma
Suprarrenal primario ACTH independienteEctpico 10%Subclnico
Signos y sntomas
Obesidad centrpeta
Pltora facial
Cara de luna
Equimosis y pobre cicatrizacin
Estras violceas y piel delgada
Fatiga y debilidad muscular
Joroba de bfalo y grasa supraclavicular
Osteoporosis y fracturas
Intolerancia a la glucosa o diabetes
Cefaleas y glaucoma
Dorsalgia
Mayor susceptibilidad a las infecciones (linfopenia por secuestro esplnico)
Dolor abdominal
Alopecia
Hirsutismo
Acn
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Voz grave
Hipertensin arterial predominio sistlico
HipoK, hipoNa, hipoCa, hiperMg, hiperCl
Alcalosis metablica de brecha aninica amplia
SOP
Con los glucocorticoides puede haber complicaciones a largo plazo: necrosis avascular de la cabeza del fmur
Pseudocushing (alteracin del metabolismo del cortisol)
Depresin
Diabetes
Alcoholismo
Obesidad
Frmacos (falsos positivos)
Diagnstico
Sospecha clnica
Corroboracin bioqumica
Pruebas de escrutinio: para hipercortisolismo, 2/4 pruebasCortisol en orina de 24h
Sensible, valores normales 50-100 microg, 2/3 medicionesSupresin con dosis baja de dexametasona
Especfica, 1mg a las 23:00 y se mide a las 8:00, normal 15 pg/ml: tumor productor de ACTH< 5 pg/ml: suprarrenal
Pruebas de diferenciacin Supresin con dosis alta de dexametasona (hipofisario si suprime)
8 mg
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Estimulacin con CRH o desmopresinaMuestreo del seno petroso inferior: mejor prueba, difcil de hacer
Imagen
RMN con Ga
Completarla valoracin hormonal de la hipfisis
Campimetra
Valoracin integral preoperatoria
La mayora son microadenomas
Tratamiento
Ciruga: eleccin transesfenoidal, responden de 20-90%
Radiociruga
Frmacos: Ketoconazol, Cabergolina
Adrenalectoma y sustitucin con hidrocortisona, prednisona
Con estresantes hay crisis adrenal (Hipoglucemia e hipertensin arterial)
Insuficiencia suprarrenal
HipoK hipoNa acidosis metablica
Criterios de curacin: cortisol