Sindrome de cushing.pdf

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El prolactinoma es el mas frecuente que causa síntomas, luego los no funcionantes (síntomas compresivos), en 3º lugar esta los de GH y ACTH Los adenomas son monoclonales, benignos La hormona blanco de la ACTH es el cortisol A las 3-5 de la tarde baja el cortisol Exógeno La causa más frecuente es iatrogénico Endógeno Hipofisario Enfermedad de cushing 70% de causas endógenas Sx de nelson: tumores hipofisarios que son tratados con adrenalectomía Suprarrenal primario ACTH independiente Ectópico 10% Subclínico Signos y síntomas Obesidad centrípeta Plétora facial Cara de luna Equimosis y pobre cicatrización Estrías violáceas y piel delgada Fatiga y debilidad muscular Joroba de búfalo y grasa supraclavicular Osteoporosis y fracturas Intolerancia a la glucosa o diabetes Cefaleas y glaucoma Dorsalgia Mayor susceptibilidad a las infecciones (linfopenia por secuestro esplénico) Dolor abdominal Alopecia Hirsutismo Acné

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  • El prolactinoma es el mas frecuente que causa sntomas, luego los no funcionantes (sntomas compresivos), en 3 lugar esta los de GH y ACTH

    Los adenomas son monoclonales, benignos

    La hormona blanco de la ACTH es el cortisol

    A las 3-5 de la tarde baja el cortisol

    Exgeno

    La causa ms frecuente es iatrognico

    Endgeno

    HipofisarioEnfermedad de cushing 70% de causas endgenas

    Sx de nelson: tumores hipofisarios que son tratados con adrenalectoma

    Suprarrenal primario ACTH independienteEctpico 10%Subclnico

    Signos y sntomas

    Obesidad centrpeta

    Pltora facial

    Cara de luna

    Equimosis y pobre cicatrizacin

    Estras violceas y piel delgada

    Fatiga y debilidad muscular

    Joroba de bfalo y grasa supraclavicular

    Osteoporosis y fracturas

    Intolerancia a la glucosa o diabetes

    Cefaleas y glaucoma

    Dorsalgia

    Mayor susceptibilidad a las infecciones (linfopenia por secuestro esplnico)

    Dolor abdominal

    Alopecia

    Hirsutismo

    Acn

  • Voz grave

    Hipertensin arterial predominio sistlico

    HipoK, hipoNa, hipoCa, hiperMg, hiperCl

    Alcalosis metablica de brecha aninica amplia

    SOP

    Con los glucocorticoides puede haber complicaciones a largo plazo: necrosis avascular de la cabeza del fmur

    Pseudocushing (alteracin del metabolismo del cortisol)

    Depresin

    Diabetes

    Alcoholismo

    Obesidad

    Frmacos (falsos positivos)

    Diagnstico

    Sospecha clnica

    Corroboracin bioqumica

    Pruebas de escrutinio: para hipercortisolismo, 2/4 pruebasCortisol en orina de 24h

    Sensible, valores normales 50-100 microg, 2/3 medicionesSupresin con dosis baja de dexametasona

    Especfica, 1mg a las 23:00 y se mide a las 8:00, normal 15 pg/ml: tumor productor de ACTH< 5 pg/ml: suprarrenal

    Pruebas de diferenciacin Supresin con dosis alta de dexametasona (hipofisario si suprime)

    8 mg

  • Estimulacin con CRH o desmopresinaMuestreo del seno petroso inferior: mejor prueba, difcil de hacer

    Imagen

    RMN con Ga

    Completarla valoracin hormonal de la hipfisis

    Campimetra

    Valoracin integral preoperatoria

    La mayora son microadenomas

    Tratamiento

    Ciruga: eleccin transesfenoidal, responden de 20-90%

    Radiociruga

    Frmacos: Ketoconazol, Cabergolina

    Adrenalectoma y sustitucin con hidrocortisona, prednisona

    Con estresantes hay crisis adrenal (Hipoglucemia e hipertensin arterial)

    Insuficiencia suprarrenal

    HipoK hipoNa acidosis metablica

    Criterios de curacin: cortisol