Cardiopatías congénitas

CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCONGÉNITAS

UNIVERSIDAD DE MONTEMORELOSUNIVERSIDAD DE MONTEMORELOSCURSO DE PEDIATRIACURSO DE PEDIATRIA

HISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICA

APN: APN: – Exposición a algún agente teratógeno Exposición a algún agente teratógeno

(alcohol), infecciones maternas (TORCH), (alcohol), infecciones maternas (TORCH), diabetes gestacional (causa cardiomiopatía diabetes gestacional (causa cardiomiopatía hipertrófica), historia materna de lupus hipertrófica), historia materna de lupus eritematoso sistémico, uso de drogas.eritematoso sistémico, uso de drogas.

– Al nacimiento si presentó cianosis, distres Al nacimiento si presentó cianosis, distres respiratorio o fue prematurorespiratorio o fue prematuro

HISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICA

AHF:AHF:– De cardiopatía congénitaDe cardiopatía congénita

Alimentación del lactanteAlimentación del lactante– Los niños con insuficiencia cardiaca toman Los niños con insuficiencia cardiaca toman

poco y despacio, sudan en exceso al tomar, poco y despacio, sudan en exceso al tomar, crecen pococrecen poco

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

Inspección general del paciente:Inspección general del paciente:– La cianosis se aprecia mejor en los lechos La cianosis se aprecia mejor en los lechos

ungueales, labios, lengua y membranas ungueales, labios, lengua y membranas mucosasmucosas

Signos vitalesSignos vitales

Cómo se toma la PA en niños?Cómo se toma la PA en niños?


CuelloCuello– Cómo se observa el pulso venosoCómo se observa el pulso venoso

– El pulso venoso está aumentado en caso de: El pulso venoso está aumentado en caso de: atresia tricúspide, taponamiento cardiaco, atresia tricúspide, taponamiento cardiaco, bloqueo atrioventricular completobloqueo atrioventricular completo

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

Inspección del precordioInspección del precordio– Precordio hiperdinámico, hipodinámicoPrecordio hiperdinámico, hipodinámico

PalpaciónPalpación– Del choque de la puntaDel choque de la punta– Si hay frémito palpableSi hay frémito palpable


AuscultaciónAuscultación– SS11, S, S2, soplos, 2, soplos, SS3, clicks3, clicks

– Focos: aórtico, pulmonar, tricúspide y Focos: aórtico, pulmonar, tricúspide y mitralmitral

– De ambos lados, en la espaldaDe ambos lados, en la espalda– Con el paciente acostado y luego sentadoCon el paciente acostado y luego sentado


Soplo Soplo – Se describe su intensidad, tono, tiempo Se describe su intensidad, tono, tiempo

(sistólico, diastólico), área de máxima (sistólico, diastólico), área de máxima intensidad, radiaciónintensidad, radiación

– Al valorar la irradiación se debe auscultar Al valorar la irradiación se debe auscultar el cuello, ápex, axila y la espaldael cuello, ápex, axila y la espalda


Abdomen:Abdomen:– Si hay hepatomegaliaSi hay hepatomegalia

Extremidades:Extremidades:– Palpación de pulsos periféricos Palpación de pulsos periféricos

LA CIRCULACIÓN FETAL

CAMBIOS POSNATALESEN LA

CIRCULACIÓNFETAL

Lesión Porcentaje

Comunicación interventricular 25 – 30%

Defecto de tabique interauricular 6 – 8%

Conducto arterioso persistente 6 – 8%

Coartación de aorta 5 – 7%

Tetralogía de Fallot 5 – 7

Estenosis de la válvula pulmonar 5 – 7

Estenosis de la válvula aortica 4 – 7

Transposición D de los grandes vasos 3 - 5

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquerdo 1 - 3

Hipoplasia del ventrículo derecho 1 -3

Tronco arterioso 1 - 2

Drenaje venoso pulmonar anómalo total 1 - 2

Atresia de la tricúspide 1 - 2

Ventrículo único 1 -2

Doble vía de salida del ventrículo derecho 1- 2

Otras 5 - 10

1- Cuáles son los datos clínicos que 1- Cuáles son los datos clínicos que sugieren una cardiopatía congénita?sugieren una cardiopatía congénita?

Datos clínicos que sugieren una Datos clínicos que sugieren una cardiopatía congénita:cardiopatía congénita:– SoploSoplo– Insuficiencia cardiaca congestivaInsuficiencia cardiaca congestiva– CianosisCianosis– ArritmiasArritmias

2- Evaluar si se trata de cardiopatía 2- Evaluar si se trata de cardiopatía congénita con cianosis o sin cianosis:congénita con cianosis o sin cianosis:

CC SIN CIANOSISCC SIN CIANOSIS

Comunicación interventricular (CIV)Comunicación interventricular (CIV) Persistencia del conducto arterioso (PCA)Persistencia del conducto arterioso (PCA) Comunicación interauricular (CIA)Comunicación interauricular (CIA) Coartación de Aorta (CoA)Coartación de Aorta (CoA) Estenosis aórtica(EA)Estenosis aórtica(EA) Estenosis pulmonar(EP)Estenosis pulmonar(EP) Defectos de las almohadillas endocárdicasDefectos de las almohadillas endocárdicas

CC POTENCIALMENTE CC POTENCIALMENTE CIANÓTICASCIANÓTICAS

Coartación de aorta preductalCoartación de aorta preductal Canal auriculo – ventricularCanal auriculo – ventricular DextrocardiaDextrocardia Estenosis pulmonar pura leveEstenosis pulmonar pura leve Enfermedad pulmonarEnfermedad pulmonar MiocarditisMiocarditis

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENASCIANÓGENAS

Atresia tricuspideaAtresia tricuspidea Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot Transposición de grandes vasosTransposición de grandes vasos Ventrículo izquierdo hipoplásicoVentrículo izquierdo hipoplásico Estenosis pulmonar puraEstenosis pulmonar pura Ventrículo únicoVentrículo único Drenaje pulmonar venoso anómalo totalDrenaje pulmonar venoso anómalo total

Dónde se aprecia mejor la cianosis en el niño con cardiopatía?

Cuál es el mecanismo de la cianosis Cuál es el mecanismo de la cianosis en las cardiopatías congénitas con en las cardiopatías congénitas con cianosis?cianosis?

Cómo distinguir si la cianosis es de Cómo distinguir si la cianosis es de origen cardiaco o pulmonar?origen cardiaco o pulmonar?

PRUEBA DE HIPEROXIAPRUEBA DE HIPEROXIA

Se realiza al colocar al neonato un casco Se realiza al colocar al neonato un casco cefálico o si está en ventilador, con oxígeno cefálico o si está en ventilador, con oxígeno al 100% durante 10 minutos y se toma una al 100% durante 10 minutos y se toma una gasometría basal y otra con el oxígeno gasometría basal y otra con el oxígeno enriquecido enriquecido

Si la causa de la cianosis es pulmonar la Si la causa de la cianosis es pulmonar la Pa02 será superior a los 150 mmHg Pa02 será superior a los 150 mmHg mientras que si la cianosis es de origen mientras que si la cianosis es de origen cardiaco, la elevación de la p02 será inferior cardiaco, la elevación de la p02 será inferior a 100 mmHga 100 mmHg

Qué podemos ver en una radiografía Qué podemos ver en una radiografía de tórax?de tórax?

A- El flujo pulmonar:A- El flujo pulmonar:

3- El flujo pulmonar está aumentado o 3- El flujo pulmonar está aumentado o disminuido?disminuido?

Si el flujo pulmonar está aumentado, Si el flujo pulmonar está aumentado, cuál será su manifestación?cuál será su manifestación?

CIV:CIV:– CC sin cianosis con flujo pulmonar CC sin cianosis con flujo pulmonar

aumentadoaumentado– Se manifiesta por ICCSe manifiesta por ICC

TFTF– CC con cianosis con flujo pulmonar CC con cianosis con flujo pulmonar

disminuidodisminuido– Su principal manifestación es la cianosisSu principal manifestación es la cianosis

B- Si hay una imagen B- Si hay una imagen característica: característica:

La radiografía de tórax también puede La radiografía de tórax también puede sugerir la cardiopatía por la imagen sugerir la cardiopatía por la imagen cardiaca:cardiaca:– Corazón en zapato zueco – TFCorazón en zapato zueco – TF– Corazón de huevo – TGVCorazón de huevo – TGV– Imagen muñeco de nieve - DVPATImagen muñeco de nieve - DVPAT

Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho) – corazón ovalado. Hiperflujo pulmonar.

Corazón en zapato zueco

C- Si hay cardiomegalia:C- Si hay cardiomegalia:

Indice cardio-torácico: Indice cardio-torácico: – se obtiene dividiendo el diámetro se obtiene dividiendo el diámetro

transversal mayor del corazón entre el transversal mayor del corazón entre el diámetro interno torácico mayor.diámetro interno torácico mayor.

Mayor de 0,65 en el neonato, de Mayor de 0,65 en el neonato, de 0,55-0,60 en el lactante, de 0,50 en el 0,55-0,60 en el lactante, de 0,50 en el preescolar y de 0,45 en el escolar. preescolar y de 0,45 en el escolar.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Qué hay que saber de EKG en pediatría?Qué hay que saber de EKG en pediatría?

Las alteraciones de electrolitos …Las alteraciones de electrolitos … Y las hipertrofias…Y las hipertrofias…

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA– Diagnóstico definitivoDiagnóstico definitivo

CateterismoCateterismo– Cuando se van a operarCuando se van a operar

Usted atiende a un niño de 3 años, referido por Usted atiende a un niño de 3 años, referido por otro médico general por la presencia de un otro médico general por la presencia de un soplo. La actividad física del niño es normal. Su soplo. La actividad física del niño es normal. Su crecimiento y desarrollo son adecuados. Es un crecimiento y desarrollo son adecuados. Es un soplo sistólico de eyección de carácter vibratorio, soplo sistólico de eyección de carácter vibratorio, 2/6 que se escucha mejor BEII, sin irradiación. Al 2/6 que se escucha mejor BEII, sin irradiación. Al acostar al pequeño el soplo desaparece. Cuál es acostar al pequeño el soplo desaparece. Cuál es la posibilidad diagnóstica. la posibilidad diagnóstica.

SOPLO INOCENTESOPLO INOCENTE


30% de los niños30% de los niños

Común en niños de 3 a 7añosComún en niños de 3 a 7años

Más común el soplo vibratorio o musical de StillMás común el soplo vibratorio o musical de Still

Soplo sistólico de eyección, cortoSoplo sistólico de eyección, corto

Escuchado a lo largo del borde esternal izquierdoEscuchado a lo largo del borde esternal izquierdo


Escuchado a lo largo del borde esternal Escuchado a lo largo del borde esternal izquierdoizquierdo

Sin irradiaciónSin irradiación

La intensidad del soplo cambia con la La intensidad del soplo cambia con la posición y con la respiraciónposición y con la respiración

Se atenúa en la posición sentada o la pronaSe atenúa en la posición sentada o la prona


Se le debe decir o no a un familiar si el Se le debe decir o no a un familiar si el niño tiene un soplo inocente?niño tiene un soplo inocente?

La respuesta es si. Hay que explicar La respuesta es si. Hay que explicar que es un ruido y que no indica que se que es un ruido y que no indica que se trate de un defecto cardiacotrate de un defecto cardiaco

PreguntaPregunta Identifique las características de un Identifique las características de un

soplo inocente:soplo inocente:

CASO CLINICOCASO CLINICO

Usted atiende a un lactante de 4 meses con Usted atiende a un lactante de 4 meses con datos de insuficiencia cardiaca congestiva datos de insuficiencia cardiaca congestiva en el cuarto de urgenciasen el cuarto de urgencias

Qué síntomas sugieren ICC en un lactante?Qué síntomas sugieren ICC en un lactante?

Qué signos indican ICC en un lactante?Qué signos indican ICC en un lactante?

Qué problemas cardiacos (y no cardiacos) Qué problemas cardiacos (y no cardiacos) pueden producir este problema en niños?pueden producir este problema en niños?– Defectos cardiacos congénitos con cortocircuito Defectos cardiacos congénitos con cortocircuito

de izquierda a derechade izquierda a derecha– Malformaciones arteriovenosasMalformaciones arteriovenosas– CardiomiopatíaCardiomiopatía– ArritmiasArritmias– Hipertensión agudaHipertensión aguda– AnemiaAnemia– Cor pulmonaleCor pulmonale– MiocarditisMiocarditis

El examen físico de este paciente muestra El examen físico de este paciente muestra un soplo holosistólico plurifocal, 4/6 con un soplo holosistólico plurifocal, 4/6 con frémito palpable, cómo le ayuda esto en su frémito palpable, cómo le ayuda esto en su diagnóstico?diagnóstico?

Cuál puede ser su diagnóstico?Cuál puede ser su diagnóstico?

CIVCIV

Defecto en la porción membranosa del Defecto en la porción membranosa del tabique, más comúntabique, más común

Defecto en la porción muscularDefecto en la porción muscular

Cómo estáCómo está el flujo pulmonar?el flujo pulmonar?

Por qué estos pacientes no tienen Por qué estos pacientes no tienen síntomas y signos en los primeros síntomas y signos en los primeros meses de vida?meses de vida?

Con frecuencia las cardiopatías congénitas Con frecuencia las cardiopatías congénitas requieren de antibióticos profilácticos para requieren de antibióticos profilácticos para prevenir la endocarditis bacteriana. En qué prevenir la endocarditis bacteriana. En qué casos está indicada esta profilaxis?casos está indicada esta profilaxis?

– En casos de procedimientos dentales En casos de procedimientos dentales incluyendo limpiezas, adenoamigdalectomía y incluyendo limpiezas, adenoamigdalectomía y otros tratamientos quirúrgicos orofaringeos, en otros tratamientos quirúrgicos orofaringeos, en los casos de instrumentación del aparato los casos de instrumentación del aparato genitourinario y del tracto intestinal bajo.genitourinario y del tracto intestinal bajo.

CIV HISTORIACIV HISTORIA Los defectos más grandes se Los defectos más grandes se

manifiestan a los 2 o 3 meses de vida manifiestan a los 2 o 3 meses de vida por datos de ICC: por datos de ICC:

– pobre crecimientopobre crecimiento– fatiga al alimentarsefatiga al alimentarse– disneadisnea– sudoración excesiva sudoración excesiva – infecciones pulmonares recurrentesinfecciones pulmonares recurrentes

CIV EXAMEN FÍSICOCIV EXAMEN FÍSICO

Soplo holosistólico mejor oído a lo Soplo holosistólico mejor oído a lo largo del borde esternal izquierdolargo del borde esternal izquierdo

con thrill palpable con thrill palpable

mientras mayor tamaño tiene el mientras mayor tamaño tiene el defecto menos audible es el soplo.defecto menos audible es el soplo.

R X DE TÓRAXR X DE TÓRAX

Hay cardiomegaliaHay cardiomegalia

Crecimiento de la aurícula y ventrículo Crecimiento de la aurícula y ventrículo izquierdos izquierdos

La arteria pulmonar prominente y el La arteria pulmonar prominente y el flujo pulmonar está aumentadoflujo pulmonar está aumentado

CIV EKGCIV EKG

Hipertrofia de ventrículo izquierdoHipertrofia de ventrículo izquierdo

Hipertrofia de aurícula izquierdaHipertrofia de aurícula izquierda HVDHVD

TRATAMIENTO DE LA CIVTRATAMIENTO DE LA CIV

Tratamiento de la ICC en el niñoTratamiento de la ICC en el niño

Cierre quirúrgico: Cierre quirúrgico: – Está indicado cuando al relación flujo Está indicado cuando al relación flujo

pulmonar/flujo sistémico es mayor de 2 a pulmonar/flujo sistémico es mayor de 2 a 1, cuando hay hipertensión pulmonar o 1, cuando hay hipertensión pulmonar o repercusión hemodinámica.repercusión hemodinámica.

ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOSANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS

Requieren de antibióticos profilácticos Requieren de antibióticos profilácticos para:para:– procedimientos dentales, procedimientos dentales,

adenoamigdalectomía, instrumentación adenoamigdalectomía, instrumentación del TGU y tubo digestivo inferior. del TGU y tubo digestivo inferior.

Riesgo de endocarditis es bajo, 2%Riesgo de endocarditis es bajo, 2%

Puede ocurrir hipertensión pulmonar Puede ocurrir hipertensión pulmonar en los pacientes con CIV, por qué en los pacientes con CIV, por qué ocurre esta complicación?ocurre esta complicación?

Mencione dónde se localiza con más frecuencia el defecto de Mencione dónde se localiza con más frecuencia el defecto de tabique interventricular: porcion membranosa del tabiquetabique interventricular: porcion membranosa del tabique

Es cianógena o acianógena: no cianogenaEs cianógena o acianógena: no cianogena Describa la repercusión hemodinámica de la CIV (qué cavidades Describa la repercusión hemodinámica de la CIV (qué cavidades

cardiacas crecen?) auricula y ventriculo izqcardiacas crecen?) auricula y ventriculo izq Cómo está el flujo pulmonar? aumentadoCómo está el flujo pulmonar? aumentado Por qué no tienen mayores manifestaciones en las primeras Por qué no tienen mayores manifestaciones en las primeras

semanas de vida?semanas de vida? Mencione las manifestaciones clínicas en los lactantes con CIVMencione las manifestaciones clínicas en los lactantes con CIV Cuáles son las características del soplo en estos pacientesCuáles son las características del soplo en estos pacientes Cuál es la causa más común de insuficiencia cardiaca congestiva Cuál es la causa más común de insuficiencia cardiaca congestiva

después de la segunda semana de vidadespués de la segunda semana de vida Por qué deben corregirse las CIV que no cierran espontáneamentePor qué deben corregirse las CIV que no cierran espontáneamente Mencione cuando se realiza el cierre quirúrgico (R- en el curso del Mencione cuando se realiza el cierre quirúrgico (R- en el curso del

primer año de vida)primer año de vida)

Usted atiende a un niño de 4 años, al examen le Usted atiende a un niño de 4 años, al examen le escucha un soplo sistólico, creciendo-decreciendo, escucha un soplo sistólico, creciendo-decreciendo, suave, en el borde esternal inferior izquierdo, la suave, en el borde esternal inferior izquierdo, la madre le refiere que no ha notado ningún problema madre le refiere que no ha notado ningún problema antes en el niño. Su sospecha en este caso es que se antes en el niño. Su sospecha en este caso es que se trata de:trata de:A- Un conducto arterioso persistenteA- Un conducto arterioso persistenteB- Una comunicación interauricularB- Una comunicación interauricularC- Anomalía de EpsteinC- Anomalía de EpsteinD- Coartación de aortaD- Coartación de aortaE- Un soplo inocenteE- Un soplo inocente

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Usted atiende a una niña de 9 años con un Usted atiende a una niña de 9 años con un soplo. Su desarrollo es adecuado. Tiene un soplo. Su desarrollo es adecuado. Tiene un buen aprovechamiento escolar. En su EF buen aprovechamiento escolar. En su EF encuentra una niña delgada, tiene un soplo encuentra una niña delgada, tiene un soplo sistólico de eyección y su segundo ruido sistólico de eyección y su segundo ruido cardiaco desdoblado y fijo. Su radiografía de cardiaco desdoblado y fijo. Su radiografía de tórax muestra cardiomegalia y flujo tórax muestra cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en forma leve. Cómo pulmonar aumentado en forma leve. Cómo aborda esta situación clínica?aborda esta situación clínica?

CIA altaOstium secundum

CIA bajaostium primum

Cómo está el flujo pulmonar?Hay cianosis?

Cuáles son los tipos de DTIA?

CIACIA

Más frecuente en mujeresMás frecuente en mujeres

6 – 8% de los defectos cardiacos 6 – 8% de los defectos cardiacos congénitos congénitos

Tercer lugar en frecuencia de Tercer lugar en frecuencia de cardiopatías congénitascardiopatías congénitas

Cuál es el defecto de tabique Cuál es el defecto de tabique interauricular más común?interauricular más común?

CUATRO DEFECTOS POSIBLESCUATRO DEFECTOS POSIBLES

Ostium secundum, Ostium secundum, – el más comúnel más común, ocurre por una resorción anormal , ocurre por una resorción anormal

del ostium secundum al momento de su formacióndel ostium secundum al momento de su formación

Ostium primum Ostium primum – común en el síndrome de Downcomún en el síndrome de Down

Sinus venosus Sinus venosus – defecto localizado a la entrada de la vena cava defecto localizado a la entrada de la vena cava

superior en la aurícula derechasuperior en la aurícula derecha

Ausencia total de tabique Ausencia total de tabique

CIA DATOS CLÍNICOSCIA DATOS CLÍNICOS

Puede haber pobre desarrollo Puede haber pobre desarrollo pondoestaturalpondoestatural

Lo más frecuente es el individuo Lo más frecuente es el individuo asintomáticoasintomático

En niños más grandes puede presentarse En niños más grandes puede presentarse

intolerancia al ejerciciointolerancia al ejercicio

Examen físico:Examen físico:

Soplo sistólico, 2/6 – 3/6, mejor oído en el Soplo sistólico, 2/6 – 3/6, mejor oído en el tercio medio y superior del borde esternal tercio medio y superior del borde esternal izquierdo(foco pulmonar). El soplo es izquierdo(foco pulmonar). El soplo es producido por el flujo aumentado de sangre producido por el flujo aumentado de sangre que sale por la arteria pulmonar.que sale por la arteria pulmonar.

El segundo ruido está aumentado y El segundo ruido está aumentado y desdoblado fijo (es decir durante la desdoblado fijo (es decir durante la inspiración y la espiración)inspiración y la espiración)

R X DE TÓRAXR X DE TÓRAX

Hay cardiomegalia leve Hay cardiomegalia leve

Hay dilatación de la aurícula derecha Hay dilatación de la aurícula derecha y del ventrículo derecho y del ventrículo derecho

La arteria pulmonar prominente y el La arteria pulmonar prominente y el flujo pulmonar está aumentadoflujo pulmonar está aumentado

EKG EKG

En caso de ostium secundumEn caso de ostium secundum– Eje a la derecha, +90 a + 130 gradosEje a la derecha, +90 a + 130 grados– Hipertrofia de AD, ondas P altas en V4R y Hipertrofia de AD, ondas P altas en V4R y

V1V1– Crecimiento del ventrículo derecho por Crecimiento del ventrículo derecho por

sobrecarga diastólica. sobrecarga diastólica. – Bloqueo incompleto de la rama derecha Bloqueo incompleto de la rama derecha

del haz de His en 90% de los casosdel haz de His en 90% de los casos

Tienen riesgo de desarrollar Tienen riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar estos niños?hipertensión pulmonar estos niños?

TRATAMIENTO DE LA CIATRATAMIENTO DE LA CIA

Cierre en 80 a 100% de los casos si el Cierre en 80 a 100% de los casos si el diámetro es menor de 8mmdiámetro es menor de 8mm

Tienen riesgo de desarrollar Tienen riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar si permanece hipertensión pulmonar si permanece abierto.abierto.

ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOSANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS

Tipo ostium secundum: Tipo ostium secundum: – no requiere de antibióticos profilácticos no requiere de antibióticos profilácticos

para endocarditispara endocarditis

Tipo ostium primum: Tipo ostium primum: – si se requieren antibióticos profilácticos si se requieren antibióticos profilácticos

CIERRE QUIRÚRGICOCIERRE QUIRÚRGICO

Cierre quirúrgico cuando la relación Cierre quirúrgico cuando la relación del flujo pulmonar/flujo sistémico es del flujo pulmonar/flujo sistémico es mayor de 0.5 a 2 vecesmayor de 0.5 a 2 veces

Cierre quirúrgico electivo entre 2 y 5 Cierre quirúrgico electivo entre 2 y 5 añosaños

Cuáles son los grupos posibles de defectos de tabique Cuáles son los grupos posibles de defectos de tabique interauricular? Cuál es el más común?interauricular? Cuál es el más común?

Tiene cianosis?Tiene cianosis? Cuál es la repercusión hemodinámica en la CIA? (qué Cuál es la repercusión hemodinámica en la CIA? (qué

cavidades crecen?)cavidades crecen?) Cómo está el flujo pulmonar en estos casos?Cómo está el flujo pulmonar en estos casos? Mencione cuál es la presentación clínica común de la CIA?Mencione cuál es la presentación clínica común de la CIA? Cuál es el hallazgo en el examen cardiaco es Cuál es el hallazgo en el examen cardiaco es

característico?característico? Cuándo son quirúrgicos estos casos?Cuándo son quirúrgicos estos casos?

Usted atiende a un RN prematuro de 6 días de vida. Usted atiende a un RN prematuro de 6 días de vida. Tiene los siguientes antecedentes: es producto de la Tiene los siguientes antecedentes: es producto de la gesta 1,de madre de 25 años, soltera. Embarazo de gesta 1,de madre de 25 años, soltera. Embarazo de 28 semanas, tuvo ruptura prematura de membranas 28 semanas, tuvo ruptura prematura de membranas y se le hizo cesárea, peso 990, talla 35cm, Apgar y se le hizo cesárea, peso 990, talla 35cm, Apgar 5/8, sin malformaciones aparentes.5/8, sin malformaciones aparentes.

Desde sus primeras horas de vida presenta dificultad Desde sus primeras horas de vida presenta dificultad respiratoria que va empeorando y se le coloca en un respiratoria que va empeorando y se le coloca en un ventilador. Su radiografía de tórax muestra un ventilador. Su radiografía de tórax muestra un infiltrado reticulonodular fino bilateral con infiltrado reticulonodular fino bilateral con brocrograma aéreo que es calificado de intensidad brocrograma aéreo que es calificado de intensidad moderada. moderada.

Recibió su tratamiento y de este problema Recibió su tratamiento y de este problema evolucionaba satisfactoriamente hasta el día de hoy evolucionaba satisfactoriamente hasta el día de hoy (su sexto día de vida) en que presentó desmejora (su sexto día de vida) en que presentó desmejora en su gasometría, su pO2 bajo a 60% y su pCO2 en su gasometría, su pO2 bajo a 60% y su pCO2 subió a 55. Ha requerido que su aumente 5cm su subió a 55. Ha requerido que su aumente 5cm su presión inspiratoria pico. Al examen físico se presión inspiratoria pico. Al examen físico se observa un precordio hiperdinámico y tiene un soplo observa un precordio hiperdinámico y tiene un soplo sistólico alto en el tórax, que no tenía antes, se sistólico alto en el tórax, que no tenía antes, se palpan además sus pulsos saltonespalpan además sus pulsos saltones

Cuál es su sospecha diagnóstica en este caso? En Cuál es su sospecha diagnóstica en este caso? En qué basa su sospecha diagnóstica?qué basa su sospecha diagnóstica?

Cómo está el flujo pulmonar?Hay cianosis?

PCAPCA

Embriología:Embriología:– Persistencia de la porción distal del Persistencia de la porción distal del

sexto arco aórtico izquierdosexto arco aórtico izquierdo

Es más frecuente en mujeres: 3:1Es más frecuente en mujeres: 3:1

PCAPCA

PCA en el RNT:PCA en el RNT:– La pared del ducto es anormal (capa La pared del ducto es anormal (capa

endotelial mucoide y la media muscular) endotelial mucoide y la media muscular) por lo que no mejora con indometacinapor lo que no mejora con indometacina

PCA en el prematuro:PCA en el prematuro:– Pared con estructura anatómica normal Pared con estructura anatómica normal

por lo que mejora con indometacinapor lo que mejora con indometacina

PCAPCA

En el prematuro con enfermedad de En el prematuro con enfermedad de membrana hialina el CA es muy membrana hialina el CA es muy común. común. – En el menor de 1750g se presenta en En el menor de 1750g se presenta en

45% de los casos. 45% de los casos.

– En el menor de 1200g en el 80% y si hay En el menor de 1200g en el 80% y si hay dificultad respiratoria en el 90%dificultad respiratoria en el 90%

PCA DATOS CLÍNICOS RNPCA DATOS CLÍNICOS RN

RN prematuroRN prematuro

Con síndrome de dificultad respiratoria por Con síndrome de dificultad respiratoria por deficiencia de surfactantedeficiencia de surfactante

Deterioro progresivo del cuadro respiratorio Deterioro progresivo del cuadro respiratorio con necesidad de aumentar los parámetros con necesidad de aumentar los parámetros respiratorios (4 – 8 días del nacimiento)respiratorios (4 – 8 días del nacimiento)


Precordio hiperactivoPrecordio hiperactivo

Thrill en hueco supraesternalThrill en hueco supraesternal

Datos de insuficiencia cardiacaDatos de insuficiencia cardiaca

Pulsos periféricos saltonesPulsos periféricos saltones


Presión arterial diferencial ampliaPresión arterial diferencial amplia

Soplo sistólico en foco pulmonar (60% de Soplo sistólico en foco pulmonar (60% de los casos)los casos)

Soplo continuo en maquinaria de vapor, Soplo continuo en maquinaria de vapor, mejor oído en el área infraclavicular mejor oído en el área infraclavicular izquierdaizquierda

PCA DATOS CLINICOS PCA DATOS CLINICOS LACTANTELACTANTE

Se presentan a los 2 o 3 mesesSe presentan a los 2 o 3 meses– Pobre crecimientoPobre crecimiento– fatiga al alimentarsefatiga al alimentarse– toma poco y despaciotoma poco y despacio– sudoración profusa sudoración profusa – infecciones pulmonares de repeticióninfecciones pulmonares de repetición

PCA EN EL LACTANTEPCA EN EL LACTANTE

Examen físico:Examen físico:– Precordio hiperdiámicoPrecordio hiperdiámico– pulsos saltonespulsos saltones– presión arterial con diferencia amplia presión arterial con diferencia amplia

(sistólica alta, diastólica baja)(sistólica alta, diastólica baja)

PCA R X DE TORAXPCA R X DE TORAX

Cardiomegalia y aumento de las Cardiomegalia y aumento de las cavidades izquierdas, arteria pulmonar cavidades izquierdas, arteria pulmonar prominenteprominente

Flujo pulmonar aumentadoFlujo pulmonar aumentado

Prominencia del foco de la arteria Prominencia del foco de la arteria pulmonarpulmonar

PCA EKGPCA EKG

Crecimiento de cavidades izquierdas (onda P Crecimiento de cavidades izquierdas (onda P alargada con aumento del voltaje de R en V5 y V6 alargada con aumento del voltaje de R en V5 y V6 y de S en V1 y V2)y de S en V1 y V2)

Hipertrofia del ventrículo izquierdo por sobrecarga Hipertrofia del ventrículo izquierdo por sobrecarga diastólica con ondas Q profundas y R altas en V6diastólica con ondas Q profundas y R altas en V6

Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho con Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho con aumento del voltaje de la onda R, onda T negativa aumento del voltaje de la onda R, onda T negativa con ramas simétricas y depresión del segmento ST con ramas simétricas y depresión del segmento ST en V1-V2en V1-V2

CARDIOPATIAS DEPENDIENTE DEL CARDIOPATIAS DEPENDIENTE DEL DUCTO ARTERIOSODUCTO ARTERIOSO

Ventrículo izquierdo hipoplásicoVentrículo izquierdo hipoplásico Atresia pulmonarAtresia pulmonar Transposición de grandes vasosTransposición de grandes vasos Coartación o interrupción del arco Coartación o interrupción del arco

aórticoaórtico

Él residente le pregunta, cómo se trata Él residente le pregunta, cómo se trata esta cardiopatía en el RN prematuro?esta cardiopatía en el RN prematuro?

PCA TRATAMIENTOPCA TRATAMIENTO

Farmacológico Farmacológico – En los prematuros, indometacina IV, 3 En los prematuros, indometacina IV, 3

dosis, cada 12 horasdosis, cada 12 horas

Tratamiento quirúrgico. Tratamiento quirúrgico. – Se cierra cuando tiene repercusión Se cierra cuando tiene repercusión

hemodinámica y en los mayores de 1 hemodinámica y en los mayores de 1 año.año.

PCA ANTIBIÓTICOS PCA ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOSPROFILÁCTICOS

Hay riesgo de endarteritis infecciosa Hay riesgo de endarteritis infecciosa (infección en el CA) por lo que (infección en el CA) por lo que requieren antibióticos profilácticos requieren antibióticos profilácticos para prevenir el riesgo de endocarditis para prevenir el riesgo de endocarditis hasta 6 meses después del cierre hasta 6 meses después del cierre quirúrgicoquirúrgico

Mencione al menos 3 cardiopatías congénitas dependientes del ducto Mencione al menos 3 cardiopatías congénitas dependientes del ducto arteriosoarterioso

Qué diferencia existe en relación al tratamiento entre la PCA en un Qué diferencia existe en relación al tratamiento entre la PCA en un RN prematuro y en un RN a términoRN prematuro y en un RN a término

Tiene cianosis?Tiene cianosis? Explique la repercusión hemodinámica de la PCA: en qué sentido Explique la repercusión hemodinámica de la PCA: en qué sentido

corre la sangre por el conducto arterioso antes del nacimiento? corre la sangre por el conducto arterioso antes del nacimiento? Después del nacimiento? Qué cavidades cardiacas crecen?Después del nacimiento? Qué cavidades cardiacas crecen?

Cómo está el flujo pulmonar en la radiografía de tórax?Cómo está el flujo pulmonar en la radiografía de tórax? Qué grupo de pacientes son especialmente susceptibles a padecer Qué grupo de pacientes son especialmente susceptibles a padecer

PCA?PCA? Mencione las características clínicas de los pacientes con PCA. Cómo Mencione las características clínicas de los pacientes con PCA. Cómo

están los pulsos pedios?están los pulsos pedios? Qué medicamento se utiliza para el cierre del CA en el prematuro? Qué medicamento se utiliza para el cierre del CA en el prematuro?

Qué medicamento se utiliza para mantener abierto el conducto Qué medicamento se utiliza para mantener abierto el conducto arterioso?arterioso?

Mencione cuándo se realiza el cierre quirúrgico en la PCA (R – en el Mencione cuándo se realiza el cierre quirúrgico en la PCA (R – en el curso del primer año de vida)curso del primer año de vida)

Hallazgo clínico importante en la persistencia Hallazgo clínico importante en la persistencia del conducto arteriosodel conducto arteriosoA- Pulsos saltonesA- Pulsos saltonesB- Segundo ruido desdoblado y fijoB- Segundo ruido desdoblado y fijoC- Soplo holosistólico plurifocal con frémito C- Soplo holosistólico plurifocal con frémito

palpablepalpableD- No se palpan los pulsos femoralesD- No se palpan los pulsos femoralesE- CianosisE- Cianosis

Usted atiende a un joven de 16 años por Usted atiende a un joven de 16 años por un resfriado en la consulta externa, la un resfriado en la consulta externa, la enfermera al momento de tomarle la enfermera al momento de tomarle la presión le encontró 150/105. Después de presión le encontró 150/105. Después de su curso de pediatría usted es un as. su curso de pediatría usted es un as. Cómo procede en este caso? Qué Cómo procede en este caso? Qué necesita examinar para comprobar su necesita examinar para comprobar su diagnósticodiagnóstico

El EKG muestra una onda S profunda El EKG muestra una onda S profunda en V1, Cómo le ayuda en su en V1, Cómo le ayuda en su diagnóstico este hallazgo?diagnóstico este hallazgo?

CoACoA

Estrechamiento de la aorta, usualmente a Estrechamiento de la aorta, usualmente a nivel del conducto arteriosonivel del conducto arterioso

Relación hombres / mujeres 2 : 1Relación hombres / mujeres 2 : 1

Pacientes femeninas con coartación de aorta, Pacientes femeninas con coartación de aorta, pensar en síndrome de Turnerpensar en síndrome de Turner

Asociada a aorta bicúspide en 70% de los Asociada a aorta bicúspide en 70% de los casoscasos

TIPOS DE CoA TIPOS DE CoA

Pre – ductalPre – ductal

Yuxtaductal: 98% de los casos. Distal Yuxtaductal: 98% de los casos. Distal a la arteria subclavia izquierda, a nivel a la arteria subclavia izquierda, a nivel del ducto arteriosodel ducto arterioso

Pos – ductalPos – ductal

Co AortaRed colateral

extensa

Volvamos al EF de este joven:Volvamos al EF de este joven:

CoA DATOS CLÍNICOSCoA DATOS CLÍNICOS

Disparidad de pulsos y de la presión arterial entre Disparidad de pulsos y de la presión arterial entre los miembros superiores y los inferioreslos miembros superiores y los inferiores– La PA en los MsSs es mayorLa PA en los MsSs es mayor– Pulsos femorales ausentesPulsos femorales ausentes

En un estudio: 40% tenían pulso femoral ausente, En un estudio: 40% tenían pulso femoral ausente, 44% pulso femoral débil y 16% el pulso femoral 44% pulso femoral débil y 16% el pulso femoral fue reportado como normal ¡OJO!fue reportado como normal ¡OJO!

Cómo se establece el diagnóstico de Cómo se establece el diagnóstico de HTA en niños?HTA en niños?– Se requieren por lo menos 3 mediciones, Se requieren por lo menos 3 mediciones,

en un período de 1 a 4 semanasen un período de 1 a 4 semanas

– La presión sistólica y diastólica arriba del La presión sistólica y diastólica arriba del Percentil 97.5Percentil 97.5

CoA R X DE TÓRAXCoA R X DE TÓRAX

Cardiomegalia por crecimiento del Cardiomegalia por crecimiento del ventrículo izquierdoventrículo izquierdo

Congestión vascular pulmonarCongestión vascular pulmonar

Después de la primera década hay Después de la primera década hay erosión del borde inferior de las erosión del borde inferior de las costillas.costillas.

Co Aorta

CoA EKGCoA EKG

Crecimiento de aurícula izquierdaCrecimiento de aurícula izquierda

Hipertrofia de ventrículo izquierdoHipertrofia de ventrículo izquierdo

Bloqueo incompleto de la rama Bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de Hisderecha del haz de His

TRATAMIENTO DE LA CoATRATAMIENTO DE LA CoA

Dilatación con balón en la etapa de Dilatación con balón en la etapa de RNRN

Se conoce que hay que repetir el Se conoce que hay que repetir el procedimiento alrededor del año de procedimiento alrededor del año de edadedad

TRATAMIENTO DE LA CoATRATAMIENTO DE LA CoA

La cirugía:La cirugía:– Escisión de la coartación y una anastomosis Escisión de la coartación y una anastomosis

primariaprimaria– Aortoplastía con parcheAortoplastía con parche– Colgajo subclavioColgajo subclavio– Reemplazo con un tubo de DacrónReemplazo con un tubo de Dacrón

En el pos operatorio inmediato hay En el pos operatorio inmediato hay hipertensión de rebote que requiere de su hipertensión de rebote que requiere de su manejo.manejo.

Cuál de los siguientes datos es parte de la Cuál de los siguientes datos es parte de la coartación de aorta:coartación de aorta:A- CianosisA- CianosisB- Pulsos saltones en los miembros B- Pulsos saltones en los miembros

inferioresinferioresC- Ingurgitación yugularC- Ingurgitación yugularD- Radiografía de tórax con flujo pulmonar D- Radiografía de tórax con flujo pulmonar

disminuidodisminuidoE- EKG con hipertrofia del ventrículo E- EKG con hipertrofia del ventrículo

izquierdoizquierdo

Mencione el sitio donde ocurre con más frecuencia la Mencione el sitio donde ocurre con más frecuencia la Coartación de la aortaCoartación de la aorta

Síndrome asociado a Coartación de aorta:Síndrome asociado a Coartación de aorta: Cómo se irriga entonces la mitad inferior del cuerpo?Cómo se irriga entonces la mitad inferior del cuerpo? Cómo está la presión en los capilares pulmonares?Cómo está la presión en los capilares pulmonares? Hay cianosis? (en la forma posductal que es la más Hay cianosis? (en la forma posductal que es la más

frecuente)frecuente) Describa las manifestaciones clínicas clásicas de la Describa las manifestaciones clínicas clásicas de la

CoACoA Verdadero o falso: ______ Hay niños con CoA con Verdadero o falso: ______ Hay niños con CoA con

pulso femoral palpable “normal”pulso femoral palpable “normal” Qué presenta el EKG de estos pacientesQué presenta el EKG de estos pacientes Describa el manejo actual de la CoADescriba el manejo actual de la CoA

TRANSPOSICIÓN DE TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOSGRANDES VASOS

TGVTGV

3 – 5% de las cardiopatías congénitas3 – 5% de las cardiopatías congénitas

En esta condición la aorta sale del ventrículo En esta condición la aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdoizquierdo

Las venas sistémicas retornan normalmente Las venas sistémicas retornan normalmente a la aurícula derecha y las venas a la aurícula derecha y las venas pulmonares a la aurícula izquierdapulmonares a la aurícula izquierda

TGVTGV

Embriología Embriología – Cuando los rebordes troncoconales no siguen su Cuando los rebordes troncoconales no siguen su

curso en espiral como normalmente ocurrecurso en espiral como normalmente ocurre

Más frecuente en el sexo masculino 2:1Más frecuente en el sexo masculino 2:1

Se observa una mayor frecuencia en el hijo Se observa una mayor frecuencia en el hijo de madre diabéticade madre diabética

TGV HEMODINAMIATGV HEMODINAMIA

Las 2 circulaciones constituyen 2 circuitos Las 2 circulaciones constituyen 2 circuitos en paralelo y el cuerpo no recibe sangre en paralelo y el cuerpo no recibe sangre oxigenadaoxigenada

Este defecto es incompatible con la vida a Este defecto es incompatible con la vida a menos que haya una comunicación que menos que haya una comunicación que permita la mezcla de sangre como una permita la mezcla de sangre como una comunicación interauricular, una comunicación interauricular, una interventricular o la persistencia del interventricular o la persistencia del conducto arterioso.conducto arterioso.

TIPOS DE TGVTIPOS DE TGV

TGV con tabique interventricular TGV con tabique interventricular íntegroíntegro

TGV con comunicación interventricularTGV con comunicación interventricular

TGV con CIV y diversos grados de TGV con CIV y diversos grados de obstrucción de la vía de salida del obstrucción de la vía de salida del ventrículo derechoventrículo derecho

TGV DATOS CLÍNICOSTGV DATOS CLÍNICOS

El peso del RN se reporta por encima del El peso del RN se reporta por encima del promediopromedio

TGV con tabique interventricular íntegroTGV con tabique interventricular íntegro

– Taquipnea y cianosis desde las primera horas Taquipnea y cianosis desde las primera horas de vida que no mejora con la administración de vida que no mejora con la administración de oxígenode oxígeno

– Segundo ruido cardiaco únicoSegundo ruido cardiaco único


TGV con comunicación interventricularTGV con comunicación interventricular– El problema se hace aparente hasta El problema se hace aparente hasta

después de varias semanasdespués de varias semanas

– Insuficiencia cardiaca congestiva al final Insuficiencia cardiaca congestiva al final del primer mesdel primer mes

– Hay un soplo relacionado con la Hay un soplo relacionado con la comunicación interventricularcomunicación interventricular


Una tercera parte pueden no tener Una tercera parte pueden no tener soplossoplos

Puede haber soplos relacionados con Puede haber soplos relacionados con CIV, PCA, CIA o la EPCIV, PCA, CIA o la EP

PRUEBA DE HIPEROXIAPRUEBA DE HIPEROXIA

Se realiza al colocar al neonato un casco Se realiza al colocar al neonato un casco cefálico o si está en ventilador, con oxígeno cefálico o si está en ventilador, con oxígeno al 100% durante 10 minutos y se toma una al 100% durante 10 minutos y se toma una gasometría basal y otra con el oxígeno gasometría basal y otra con el oxígeno enriquecido enriquecido

Si la causa de la cianosis es pulmonar la Si la causa de la cianosis es pulmonar la Pa02 será superior a los 150 mmHg Pa02 será superior a los 150 mmHg mientras que si la cianosis es de origen mientras que si la cianosis es de origen cardiaco, la elevación de la p02 será inferior cardiaco, la elevación de la p02 será inferior a 100 mmHga 100 mmHg

TGV R X DE TORAXTGV R X DE TORAX

Cardiomegalia Cardiomegalia

Un pedículo vascular estrecho, por la Un pedículo vascular estrecho, por la apariencia se le llama corazón en apariencia se le llama corazón en forma de gota; (o en forma de forma de gota; (o en forma de huevo)aumento del flujo vascular huevo)aumento del flujo vascular pulmonarpulmonar

TGV EKGTGV EKG

Eje a la derecha (+90 a + 180 grados)Eje a la derecha (+90 a + 180 grados)

Hipertrofia de la aurícula derecha con ondas P Hipertrofia de la aurícula derecha con ondas P acuminadas en D2 y Avfacuminadas en D2 y Avf

Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por ona T positiva en V4R – V1 manifestada por ona T positiva en V4R – V1 después de las 48 horas del nacimientodespués de las 48 horas del nacimiento

Posteriormente se observa crecimiento del Posteriormente se observa crecimiento del ventrículo derecho con R altas en V4R – V1 y ventrículo derecho con R altas en V4R – V1 y ondas S profundas en V4 – V6ondas S profundas en V4 – V6

TGV TRATAMIENTOTGV TRATAMIENTO

El uso de Prostaglandina E2 mantiene abierto el El uso de Prostaglandina E2 mantiene abierto el conducto arterioso temporalmenteconducto arterioso temporalmente

Hay que corregir la acidosis y la hipoglicemiaHay que corregir la acidosis y la hipoglicemia

Inicialmente se practica cateterismo y se realiza Inicialmente se practica cateterismo y se realiza una atrioseptostomía, el procedimiento de Rashkinguna atrioseptostomía, el procedimiento de Rashking

La corrección quirúrgica del defecto se realiza en La corrección quirúrgica del defecto se realiza en las primeras semanas de vida.las primeras semanas de vida.

TETRALOGÍA DE FALLOTTETRALOGÍA DE FALLOT

TFTF

10% de las cardiopatías congénitas10% de las cardiopatías congénitas

Embriología Embriología – La división desigual del tronco cono La división desigual del tronco cono

durante la formación del tabique durante la formación del tabique troncoconaltroncoconal

TFTF

4 componentes:4 componentes:– Obstrucción de la vía de salida del Obstrucción de la vía de salida del

ventrículo derechoventrículo derecho– Defecto de tabique interventricularDefecto de tabique interventricular– Dextroposición de la aorta con Dextroposición de la aorta con

cabalgamiento septalcabalgamiento septal– Hipertrofia del ventrículo derechoHipertrofia del ventrículo derecho

TF HEMODINAMIATF HEMODINAMIA

En un principio, debido a que la estrechez En un principio, debido a que la estrechez de la vía de salida del VD no es importante, de la vía de salida del VD no es importante, el paciente tiene un shunt a través de la CIV el paciente tiene un shunt a través de la CIV de izquierda a derecha, por esta razón estos de izquierda a derecha, por esta razón estos pacientes usualmente no presentan cianosis pacientes usualmente no presentan cianosis al nacimientoal nacimiento

Después, con el aumento progresivo de la Después, con el aumento progresivo de la obstrucción de la vía de salida del VD, el obstrucción de la vía de salida del VD, el shunt va de derecha a izquierdashunt va de derecha a izquierda

TF HEMODINAMIATF HEMODINAMIA

La sangre es desviada por la comunicación La sangre es desviada por la comunicación interventricular hacia al ventrículo izquierdointerventricular hacia al ventrículo izquierdo

La sangre no se oxigena y el paciente recibe La sangre no se oxigena y el paciente recibe a través de la aorta sangre desoxigenadaa través de la aorta sangre desoxigenada

El flujo sanguíneo pulmonar está disminuido.El flujo sanguíneo pulmonar está disminuido.

TF DATOS CLÍNICOSTF DATOS CLÍNICOS

En niños con obstrucción severa la En niños con obstrucción severa la cianosis se nota desde el nacimientocianosis se nota desde el nacimiento

La estenosis infundibular se hace más La estenosis infundibular se hace más notoria a lo largo de los primeros notoria a lo largo de los primeros meses. La cianosis por lo general se meses. La cianosis por lo general se hace presente a los 3 meses.hace presente a los 3 meses.


En niños con cianosis de larga evolución se En niños con cianosis de larga evolución se pueden ver: piel “oscura”, azul, escleras pueden ver: piel “oscura”, azul, escleras grises con ingurgitación de vasos, dedos en grises con ingurgitación de vasos, dedos en palillo de tamborpalillo de tambor

Disnea al esfuerzo Disnea al esfuerzo

Los lactantes y niños juegan por un Los lactantes y niños juegan por un momento y luego se sientan o se acuestan. momento y luego se sientan o se acuestan. Para aliviar la cianosis asumen una posición Para aliviar la cianosis asumen una posición característica en cuclillascaracterística en cuclillas

TF CRISIS HIPOXICASTF CRISIS HIPOXICAS

Se presentan en los primeros 2 años Se presentan en los primeros 2 años de vida. Incidencia pico entre los 2 y 4 de vida. Incidencia pico entre los 2 y 4 mesesmeses

El niño se hiperventila, se pone El niño se hiperventila, se pone inquieto, la cianosis aumenta, hacen inquieto, la cianosis aumenta, hacen una respiración jadeante seguido de una respiración jadeante seguido de síncopesíncope


Los episodios ocurren más frecuentemente Los episodios ocurren más frecuentemente en la mañana, al levantarse o después de en la mañana, al levantarse o después de llanto vigorosollanto vigoroso

Pueden durar de unos minutos a unas horas Pueden durar de unos minutos a unas horas y rara vez son fatalesy rara vez son fatales

El inicio es espontáneo e impredecibleEl inicio es espontáneo e impredecible


Resulta de una reducción aun mayor Resulta de una reducción aun mayor del flujo pulmonar, mayor hipoxemia, del flujo pulmonar, mayor hipoxemia, con acidosis metabólica con acidosis metabólica

MANEJO DE LAS CRISIS MANEJO DE LAS CRISIS HIPOXICASHIPOXICAS

Colocar en posición de cuclillas aflojando la Colocar en posición de cuclillas aflojando la roparopa

Administrar oxígenoAdministrar oxígeno

Administrar morfina por vía subcutánea a Administrar morfina por vía subcutánea a 0.2mg/kg0.2mg/kg

Calmar al pacienteCalmar al paciente

MANEJO DE LAS CRISIS MANEJO DE LAS CRISIS HIPOXICASHIPOXICAS

Debido a que se desarrolla acidosis Debido a que se desarrolla acidosis metabólica cuando el p02 cae por metabólica cuando el p02 cae por debajo de 40, se debe administrar debajo de 40, se debe administrar además bicarbonato además bicarbonato

El uso de propanolol 0.1mg/kg lento El uso de propanolol 0.1mg/kg lento hasta una dosis máxima de 0.2mg/kg hasta una dosis máxima de 0.2mg/kg también es útiltambién es útil


El hemitórax izquierdo puede hacerse El hemitórax izquierdo puede hacerse abultado por el crecimiento del VDabultado por el crecimiento del VD

El soplo sistólico es fuerte y áspero, es más El soplo sistólico es fuerte y áspero, es más fuerte a lo largo del borde esternal izquierdo. fuerte a lo largo del borde esternal izquierdo. El soplo es provocado por la turbulencia de la El soplo es provocado por la turbulencia de la sangre en la vía de salida del VD.sangre en la vía de salida del VD.

El segundo ruido cardiaco puede ser ya sea El segundo ruido cardiaco puede ser ya sea único o el componente pulmonar suave.único o el componente pulmonar suave.

TF R X DE TÓRAXTF R X DE TÓRAX

Base angosta, concavidad en el Base angosta, concavidad en el área que normalmente ocupa la área que normalmente ocupa la arteria pulmonar arteria pulmonar

Corazón en zapato zueco por el Corazón en zapato zueco por el crecimiento del ventrículo derechocrecimiento del ventrículo derecho

El flujo pulmonar está disminuido El flujo pulmonar está disminuido Aorta a la derecha en 20% de los Aorta a la derecha en 20% de los

casos.casos.

TF EKGTF EKG

Eje a la derecha (+120 grados) Eje a la derecha (+120 grados)

Crecimiento de la aurícula derecha con ondas Crecimiento de la aurícula derecha con ondas P picudas en D2 y V1 en 25% de los casosP picudas en D2 y V1 en 25% de los casos

Crecimiento importante del VD por Crecimiento importante del VD por sobrecarga sistólica con ondas Rs y ondas T sobrecarga sistólica con ondas Rs y ondas T negativas en V4R y V1negativas en V4R y V1

TRATAMIENTO DE LA TFTRATAMIENTO DE LA TF

La cirugía correctiva a edades La cirugía correctiva a edades tempranas es la tendencia actual del tempranas es la tendencia actual del tratamiento.tratamiento.

SINDROME DE VENTRICULO SINDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICOIZQUIERDO HIPOPLASICO

SVI HIPOPLÁSICOSVI HIPOPLÁSICO

1 a 3% de las cardiopatías congénitas1 a 3% de las cardiopatías congénitas

Relación hombres / mujeres 2:1Relación hombres / mujeres 2:1


Se trata de una malformación Se trata de una malformación congénita que presenta hipodesarrollo congénita que presenta hipodesarrollo de la aurícula y ventrículo izquierdos, de la aurícula y ventrículo izquierdos, con estenosis severa o atresia de las con estenosis severa o atresia de las válvulas mitral y aórticaválvulas mitral y aórtica


El retorno venoso sistémico llega al El retorno venoso sistémico llega al corazón derecho y es enviado a través corazón derecho y es enviado a través de la arteria pulmonarde la arteria pulmonar

El flujo sanguíneo sistémico es El flujo sanguíneo sistémico es proporcionado en su mayoría o en su proporcionado en su mayoría o en su totalidad por el cortocircuito derecha – totalidad por el cortocircuito derecha – izquierda a través del conducto izquierda a través del conducto arteriosoarterioso


La sangre que regresa del pulmón La sangre que regresa del pulmón llega a la aurícula izquierda y por el llega a la aurícula izquierda y por el foramen oval a la aurícula derecha, en foramen oval a la aurícula derecha, en donde se mezcla con la sangre del donde se mezcla con la sangre del retorno venoso sistémicoretorno venoso sistémico

Hay hipertensión venosa pulmonarHay hipertensión venosa pulmonar

SVIH DATOS CLÍNICOSSVIH DATOS CLÍNICOS

Con el cierrre del conducto arterioso 4 Con el cierrre del conducto arterioso 4 a 144 horas) se presentan:a 144 horas) se presentan:– Choque y palidez con coloración terrosaChoque y palidez con coloración terrosa– CianosisCianosis– Dificultad respiratoria progresiva con Dificultad respiratoria progresiva con

rechazo del alimento e hipotermiarechazo del alimento e hipotermia– Datos de insuficiencia cardiaca congestivaDatos de insuficiencia cardiaca congestiva

SVIH DATOS CLÍNICOSSVIH DATOS CLÍNICOS

Soplo holosistólico mesocárdicoSoplo holosistólico mesocárdico

Los pulsos periféricos están Los pulsos periféricos están disminuidos o ausentesdisminuidos o ausentes

Causa más común de muerte por una Causa más común de muerte por una cardiopatía congénita en el primer mes cardiopatía congénita en el primer mes de vidade vida

SVIH R X DE TÓRAXSVIH R X DE TÓRAX

Cardiomegalia, con predominio de Cardiomegalia, con predominio de cavidades derechas y datos de cavidades derechas y datos de hipertensión venocapilarhipertensión venocapilar

SINDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Intubar y corregir la acidosis metabólicaIntubar y corregir la acidosis metabólica

Infusión IV de PGE2 para mantener Infusión IV de PGE2 para mantener abierto el conducto arteriosoabierto el conducto arterioso

Corrección quirúrgica o transplante Corrección quirúrgica o transplante cardiacocardiaco

PaliativoPaliativo

Cardiopatías congénitas

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