106 Trabajos originales

Liquen plano pigmentoso inversoPresentación de tres casos clínicos

Andrea del Valle Heit1, María Emilia Villani2, Liliana Chiovino2, María Florencia Neira3, Graciela F. Sánchez4

y Gladys Merola5

RESUMEN

ABSTRACT

El Liquen Plano Pigmentoso Inverso (LPP-Inv) es una rara variedad de Liquen Plano Pigmentoso (LPP), que afecta principalmente a pacientes de raza caucásica y se caracteriza por máculas marrón-violáceas localizadas en zonas flexurales. Nos referimos a 3 casos de esta entidad poco frecuente en la práctica diaria vistos en nuestro Servicio y realizamos una revisión del tema.

Palabras claves: liquen plano pigmentoso inverso-liquen plano pigmentoso-liquen plano actínico.

Lichen Planus Pigmentosus- Inversus. A three clinical cases report

Lichen Planus Pigmentosus- Inversus (LPP- Inv) is a rare type of LPP, which mainly affects caucasian race and is characterized by purplish brown macules located in flexural areas.We present 3 cases of this unusual entity observed in our daily practice and we review the literature.

Key words: lichen planus pigmentosus nversus-liquen planus pigmentosus-actinic lichen planus.

Hospital General de Agudo Dr. Teodoro Álvarez. 1 Cursista de 3º año Carrera de Médico especialista en Dermatología. 2 Médica de planta del Servicio de Dermatología.3 Jefa de Residentes de Dermatología. 4 Médica Dermopatóloga. 5 Jefa de División.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 106-109, 2012

► INTRODUCCIÓN

El Liquen Plano Pigmentoso (LPP) es una variante poco co-mún de Liquen Plano (LP), que se caracteriza por la aparición insidiosa de máculas hiperpigmentadas en zonas fotoex-puestas y en áreas flexurales con o sin prurito asociado1. Fue descrito originariamente en la India, pero tiene ten-dencia a ocurrir en otras razas y grupos étnicos de Améri-ca Latina, Medio Oriente y Asia2, 3.

Existe una variante de LPP denominado Inverso, por su localización exclusiva en pliegues4. Presentamos tres pacientes con diagnóstico de Liquen Plano Pigmentoso Inverso (LPP-inv) que acudieron a la consulta por motivos estéticos, siendo importante plantear otros diagnósticos diferenciales para arribar al diagnóstico correcto y aplicar la terapéutica adecuada.

Recibido: 11-10-2011.Aceptado para publicación: 31-1-2012.

► CASOS CLÍNICOS

Caso 1:Paciente de sexo masculino, de 30 años de edad, fototipo IV, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 en trata-miento con 30 U de insulina NPH/día. Consulta a nuestro Servicio por presentar máculas violáceas de contornos netos e irregulares, asintomáticas, de diferentes tamaños, localizadas en cuello, axila derecha, región inguinal bilate-ral y pubis de 2 semanas de evolución. No presentaba al examen físico otras lesiones en piel, mucosas ni anexos cutáneos (Figs. 1 a 3). Estudios complementarios: laboratorio: glucemia 119 mg%, glucosuria, urobilina aumentada; resto del laboratorio sin particularidades. Serología para hepatitis B, C y HIV: no reactivas. VDRL: no reactiva.

107Andrea del Valle Heit y colaboradores

Caso 2: Paciente de sexo femenino, de 81 años de edad, fototipo III, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, que consulta por presentar máculas hiperpigmentadas de contornos netos, irregulares, asintomáticas, de 2 años de evolución, localizadas en ambas axilas (Fig. 4).Estudios complementarios: laboratorio sin particularida-des. Serologías para hepatitis B y C negativas.

Caso 3: Paciente de sexo femenino, de 76 años de edad, fototipo III, con antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 100 mcg/día, que consulta por presentar en ambas axilas máculas hiperpigmentadas de contornos ne-tos, irregulares, de 1 año de evolución (Fig. 5).Estudios complementarios: sin particularidades.

Fig. 1: Máculas eritematovioláceas localizadas en pliegue inguinal izquierdo.

Fig. 2: Máculas pigmentadas en región lateral derecha de cuello.

Fig. 3: Máculas violáceas en pliegue axilar derecho.

Fig. 4: Máculas color marrón con discreto tinte violáceo en axila derecha.

Fig. 5: Múltiples máculas color marrón de gran tamaño, localiza-das en pliegue axilar derecho.

108 Trabajos originales ► Liquen plano pigmentoso inverso

Anatomía Patológica: En los tres casos mencionados realizamos biopsia de piel cuyo informe histopatológico revela: hipergranulosis, atrofia de la capa basal, crestas en dientes de sierra, infiltrado linfocitario que contacta con la epidermis. En dermis la presencia de abundantes melanó-fagos (Figs. 6 y 7). Con los resultados obtenidos por histopatología, su-mados a los datos clínicos, arribamos al diagnóstico de liquen plano pigmentoso inverso. En todos los casos, se indicó tratamiento con corticoi-des locales de mediana potencia, observándose mejoría leve.

► DISCUSIÓN

El LPP es una variante de liquen plano descrita por Butta-ni en 19742, que afecta a pacientes de fototipo III-IV de la India y Medio Oriente. Se caracteriza clínicamente por máculas hiperpigmentadas localizadas preferentemente en zonas fotoexpuestas, rostro, cuello y extremidades su-periores. Recientemente Pock y cols.4 describieron una rara va-riedad de LPP que denominaron LPP- inv. Este se diferen-cia del LPP en que afecta principalmente a pacientes de raza caucásica (aunque se han descrito algunos casos en pacientes de raza Oriental3) y en que se localiza de forma casi exclusiva en grandes pliegues como en los casos clí-nicos presentados. Clínicamente se caracteriza por la aparición insidiosa de máculas marrón-violáceas bien delimitadas, asintomá-ticas, en zonas intertriginosas. Kanwar y cols.5 describieron las lesiones en áreas flexurales de axilas (8,9%), pliegue inframamario (6,5%) y pliegue inguinal (3,2%) en 124 pacientes con LPP de la India. La ubicación más frecuentemente descrita es en axilas, aunque también puede afectar los pliegues submamario, inguinal y/o poplíteo. No suele afectar los anexos cutáneos ni las mucosas, y no se lo ha asociado hasta la fecha a fármacos, infecciones por virus hepatotropos ni a procesos linfoproliferativos. En la histopatología se observa epidermis atrófica con alteración vacuolar de la capa de células basales, dife-renciándose del LP clásico por la ausencia de acantosis reactiva. En dermis papilar se suele observar un infiltrado inflamatorio liquenoide o linfohistiocitario con incontinen-cia de pigmento y la presencia de melanófagos; éstos en dermis superficial darían a las lesiones de LPP-inv su ca-racterístico color marrón oscuro y las diferenciarían de la llamada Dermatosis Cenicienta en la que los melanófagos se encuentran en las capas más profundas de la dermis, por lo que, por el efecto Tyndall, dichas lesiones aparecen con un color azul-grisáceo6. En cuanto a la patogenia, se supone que al igual que el LP clásico, el LPP-inv sería el resultado de una citotoxi-cidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T7. Se ha descrito una expresión débil del Ag HLA-DR en la superficie de los queratinocitos de los pacientes con LPP-inv. Ésto podría explicar la rápida re-gresión del infiltrado liquenoide, el prurito mínimo y la no perpetuación del proceso inflamatorio como se produce en el LP clásico, en el que los queratinocitos expresan am-pliamente el Ag HLA-DR en su superficie8. El diagnóstico diferencial de LPP-inv debe estable-cerse principalmente con el LPP2 y el liquen plano actíni-co9, que típicamente afecta a adultos jóvenes de ambos sexos con fototipos III a IV. La mayoría de los casos se observan en países de Medio Oriente10, 11, 12. Predomina en épocas de verano y en áreas fotoexpuestas, principal-mente en cara; el prurito y el fénomeno de Koebner suelen estar ausentes11 12.

Fig. 6: (HE) Hipergranulosis, atrofia de la capa basal, crestas en dientes de sierra e infiltrado linfocitario en banda.

Fig. 7: A mayor detalle presencia de melanófagos en dermis.

109Andrea del Valle Heit y colaboradores

Existen tres formas clínicas: pigmentado, discrómico y anular 9,10, 13, siendo la forma más común esta última, que consiste en placas eritematoparduzcas con una configura-ción semejante al granuloma anular, que se localizan pre-dominantemente en el dorso de manos y en la frente11. La variedad pigmentada se caracteriza por placas hi-perpigmentadas que adoptan una apariencia similar al me-lasma13. Por último, la forma discrómica se presenta como pe-queñas pápulas blanquecinas confluentes que afectan cuello y dorso de manos fundamentalmente11. Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son: - Dermatosis cenicienta o Eritema Discrómico Pers-tans, de color característico grisáceo, presencia de borde activo eritematoso y la ausencia de prurito asociado6-15. - Acantosis nigricans, que presenta superficie verrugo-sa, no observándose infiltrado liquenoide en la histopato-logía. - Erupción Fija por Drogas, que se caracteriza por reci-divar siempre en los mismos sitios al reintroducirse el fár-maco en cuestión. Además cabe mencionar la hiperpigmentación post-inflamatoria y la dermatitis de contacto6 como otros diag-nósticos diferenciales a considerar.Se recomienda tratamiento tópico con glucorticoides de mediana a alta potencia y/o inhibidores tópicos de la cal-cineurina, durante el lapso de tres semanas aproximada-mente. La evolución del LPP-inv es variable. Se han descrito desde casos en los que se ha observado la autoinvolución de las lesiones en pocas semanas3, hasta otros rebeldes a múltiples tratamientos tópicos (propionato de clobetasol crema, tacrolimus al 0,1% unguento) 15. En nuestro caso realizamos tratamientos tópicos con corticoides de mediana potencia por tres semanas, obser-vando persistencia de las lesiones con leve aclaramiento de las mismas hasta el día de la fecha. Se propuso aumen-tar la potencia de corticoides tópicos para lograr mejorar la respuesta terapéutica.

► CONCLUSIÓN

El LPP-inv es una patología de escasa frecuencia en la po-blación general, de naturaleza benigna, con tendencia a la autoresolución. Nos referimos a tres pacientes que presentan cuadro clínico e histopatológico compatible con LPP-inv, que acu-dieron a la consulta por motivos estéticos; sin embargo

es importante plantear los distintos diagnósticos diferen-ciales, para arribar al diagnóstico correcto y ofrecer una terapéutica adecuada. Sería conveniente profundizar en el conocimiento de su fisiopatogenia para poder hallar una terapéutica satis-factoria para los pacientes.

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